Hasta Bilgilendirme

Kraniofaringioma Nedir? Belirtileri, Ameliyatı ve Tedavisi

Kraniofaringioma nedir?

Kraniofaringioma, beynin tabanında, hipofiz bezi ve hipofiz sapının yakınında gelişen nadir bir tümördür. Genellikle sellar ve suprasellar bölgede yerleşir; yukarı doğru büyüyerek görme sinirlerine, hipotalamusa ve üçüncü ventriküle ulaşabilir.

Kraniofaringiomalar histolojik olarak iyi huylu tümörlerdir. Ancak yerleştikleri bölge beynin görme, hormon dengesi, su metabolizması, iştah, vücut ağırlığı ve uyku gibi önemli fonksiyonlarını yöneten yapılarla komşudur. Bu nedenle tümörün biyolojik olarak iyi huylu olması, tedavisinin her zaman kolay olduğu anlamına gelmez.

Kraniofaringioma hem çocuklarda hem erişkinlerde görülebilir. Tedaviyi planlarken yalnızca tümörün büyüklüğüne değil; görme yolları, hipotalamus, hipofiz sapı, üçüncü ventrikül ve önemli damarlarla ilişkisine de bakarım.

Kraniofaringioma endoskopik ameliyat öncesi ve sonrası koronal MR görüntüleri
Kendi cerrahi serimden: 61 yaşındaki kadın hastamı kraniofaringioma nedeniyle burundan endoskopik endonazal yaklaşımla ameliyat ettim ve tümörü total çıkardım. Görselde ameliyat öncesi MR ile ameliyat sonrası birinci ay kontrol MR'ı karşılaştırılıyor. Hastayı 10 yıldır takip ediyorum ve bu süre içinde nüks saptamadım.

Kraniofaringioma nasıl oluşur?

Kraniofaringiomanın neden hipofiz sapı ve görme sinirlerinin hemen yakınında ortaya çıktığını anlamak için anne karnındaki gelişim dönemine bakmak gerekir.

Anne karnındaki erken gelişim sırasında hipofiz bezinin ön bölümünü oluşturacak yapı, ağız boşluğunun tavanındaki yüzey döşeme hücrelerinden gelişen Rathke kesesidir. Aynı dönemde beynin tabanından aşağı doğru gelişen başka bir yapı da hipofizin arka bölümünü oluşturur. Bu iki gelişim yapısı zamanla birbirine yaklaşır ve hipofiz bezi oluşur.

Rathke kesesinin başlangıçta ağız bölgesiyle geçici bir bağlantısı vardır. Bu bağlantıya kraniofaringeal kanal, daha anlaşılır bir ifadeyle beyin ile ağız arasındaki kanal denir. Anne karnındaki normal gelişim ilerledikçe bu bağlantı incelir, kapanır ve normalde kaybolur.

Klasik embriyolojik görüşe göre bu gelişim hattı üzerinde ağız bölgesinin yüzey döşeme hücrelerinden bazı kalıntılar geride kalabilir. Yıllar içerisinde bu hücresel kalıntıların çoğalmasıyla özellikle adamantinomatöz kraniofaringiomanın gelişebileceği düşünülmektedir.

Ancak günümüzde kraniofaringiomanın oluşumunu yalnızca bu klasik teoriyle açıklamıyoruz. Moleküler çalışmalar adamantinomatöz ve papiller kraniofaringiomanın biyolojik olarak birbirinden farklı iki tümör olduğunu göstermiştir. Adamantinomatöz tipte CTNNB1/β-katenin, papiller tipte ise çoğunlukla BRAF V600E değişiklikleri tümör gelişiminde önemli rol oynar.

Kraniofaringioma tipleri nelerdir?

Günümüzde adamantinomatöz ve papiller kraniofaringioma, farklı epidemiyolojik, radyolojik ve moleküler özellikleri bulunan iki ayrı tümör tipi olarak değerlendirilmektedir.

Adamantinomatöz kraniofaringioma

Adamantinomatöz kraniofaringioma özellikle çocuklarda görülür ancak erişkinlerde de ortaya çıkabilir. CTNNB1 ve WNT/β-katenin sinyal yolu ile ilişkili moleküler değişiklikler karakteristiktir.

Tümörün genellikle hem solid hem de kistik komponenti bulunur. Kistik bölüm bazen oldukça büyüktür. Kist genişledikçe adeta bir balon gibi optik sinirleri, optik kiazmayı, hipotalamusu ve üçüncü ventrikül çevresindeki yapıları itebilir ve bası altında bırakabilir.

Adamantinomatöz tümörlerde kalsifikasyon da sık görülür. Bu nedenle MR yanında özellikle kalsifikasyonların değerlendirilmesinde BT önemli bilgiler sağlayabilir.

Adamantinomatöz kraniofaringioma sagittal ve koronal MR görüntüsü
38 yaşındaki erkek hastam sağ gözde görme kaybıyla başvurdu. Hastayı burundan endoskopik endonazal yaklaşımla ameliyat ettim ve tümörü total çıkardım. Patolojik inceleme adamantinomatöz kraniofaringioma ile uyumluydu. Ameliyatta hipofiz sapını korudum. Hastayı sekiz yıldır takip ediyorum ve bu süre içinde nüks saptamadım.

Papiller kraniofaringioma

Papiller kraniofaringioma hemen hemen yalnızca erişkinlerde görülür. Adamantinomatöz tipten moleküler olarak farklıdır. Papiller kraniofaringiomaların büyük çoğunluğunda BRAF V600E mutasyonu bulunur.

Bu moleküler özellik bazı hastalarda BRAF ve MEK yolunu hedefleyen ilaçlarla tümörün belirgin biçimde küçültülebilmesine olanak sağlamıştır.

Kraniofaringioma belirtileri nelerdir?

Belirtiler tümörün büyüklüğüne, büyüme yönüne ve hangi yapılara bası yaptığına göre değişir.

Görme azalması veya görme alanı kaybı, baş ağrısı, bulantı-kusma, hormonal bozukluklar, aşırı susama ve sık idrara çıkma, çocuklarda büyüme ve gelişme sorunları, puberte bozuklukları, kilo değişiklikleri ve bazı büyük tümörlerde uyku veya bilinç değişiklikleri görülebilir.

Kraniofaringioma görmeyi nasıl etkiler?

Kraniofaringiomalar optik sinirler ve optik kiazmanın hemen yakınında gelişir.

Özellikle adamantinomatöz tümörlerde solid komponentin yanında oldukça büyük bir kistik bölüm bulunabilir. Bu kist büyüdükçe balon gibi genişleyerek optik sinirleri ve optik kiazmayı yukarıya veya yana doğru itebilir.

İlk kez ameliyat edilen birçok kraniofaringiomada tümörün görme yollarını doğrudan invaze etmekten çok iterek ve bası altında bıraktığı görülebilir.

Tümör ile optik sinirler, optik kiazma ve çevredeki beyin dokusu arasında bazen çok ince bir araknoid plan bulunur. Cerrahi sırasında bu doğal planın bulunması ve dikkatle takip edilmesi, tümörün kritik nörovasküler yapılardan ayrılmasını sağlayabilir.

Ancak her tümörde ve tümörün her yüzeyinde böyle bir plan bulunacağı varsayılamaz.

Daha önce ameliyat edilmiş hastalarda önceki cerrahiye bağlı skar ve yapışıklıklar bu doğal planları ortadan kaldırabilir. Rezidü veya yeniden büyüyen tümör optik yollar, hipotalamus ve çevredeki damarlarla daha sıkı ilişki gösterebilir. Bu nedenle ikinci ve sonraki ameliyatlar ilk ameliyata göre daha zor olabilir.

14 yaşındaki çocukta büyük multikistik kraniofaringioma ameliyat öncesi ve sonrası MR görüntüleri
14 yaşındaki erkek hastamda çok sayıda büyük kistik komponent içeren kraniofaringioma çevredeki optik ve hipotalamik yapılara belirgin bası oluşturuyordu. Hastayı burundan endoskopik endonazal yaklaşımla ameliyat ettim ve tümörü total çıkardım. Hastayı dokuz yıldır takip ediyorum ve bu süre içinde nüks saptamadım.

Kraniofaringioma tanısı nasıl konur?

Tanıda temel görüntüleme yöntemi kontrastlı beyin ve hipofiz MR'ıdır. Kalsifikasyonların değerlendirilmesinde bilgisayarlı tomografi özellikle yararlıdır.

MR'da yalnızca tümörün büyüklüğüne bakılmaz. Görme sinirleri ve optik kiazma, hipofiz sapı, hipotalamus, üçüncü ventrikül ve önemli damarlarla ilişkisi; solid ve kistik bölümleri değerlendirilir.

Ameliyat öncesinde ayrıntılı hormonal değerlendirme yapılmalıdır. Görme yollarına yakın tümörlerde göz muayenesi ve görme alanı incelemesi de önemlidir.

Kraniofaringiomayı taklit eden tümörler

Sellar, suprasellar ve üçüncü ventrikül bölgesindeki bazı tümörler MR'da kraniofaringiomaya benzeyebilir. Bu nedenle görüntüleme tanıyı kuvvetle düşündürse bile bazı hastalarda kesin tanı patolojik incelemeyle konur.

Kraniofaringiomayı taklit eden hipofiz adenomu

Kraniofaringiomayı taklit eden dev hipofiz adenomu ameliyat öncesi ve sonrası MR görüntüleri
16 yaşındaki erkek hastamda büyük sellar-suprasellar tümörün yaşı ve radyolojik görünümü nedeniyle ameliyat öncesinde kraniofaringioma olasılığını ön planda düşündüm. Hastayı kaş üzerinden supraorbital mikrocerrahi yaklaşımla ameliyat ettim ve tümörü total çıkardım. Histopatolojik incelemede tümörün hipofiz adenomu olduğu anlaşıldı. Hastanın ameliyat sonrasında görmesi düzeldi ve uzun dönem takibinde nüks saptamadım.

Kraniofaringiomayı taklit eden germ hücreli tümör

Kraniofaringiomayı taklit eden üçüncü ventrikül malign mikst germ hücreli tümörü MR görüntüsü
12 yaşındaki erkek hastamda üçüncü ventrikülü dolduran yaklaşık 4,5 cm'lik kitle radyolojik olarak kraniofaringiomayı düşündürüyordu. Hastayı kaş üzerinden supraorbital translamina terminalis yaklaşımla ameliyat ettim ve tümörü total çıkardım. Patolojik inceleme koryokarsinom, yolk sac tümörü ve germinom komponentleri içeren malign mikst germ hücreli tümör olduğunu gösterdi. Hastayı daha sonra onkolojik tedaviye yönlendirdim.

Kraniofaringiomayı Taklit Eden Üçüncü Ventrikül Germ Hücreli Tümörü

Kraniofaringioma tedavisi nasıl planlanır?

Her kraniofaringioma aynı şekilde tedavi edilmez.

Hastanın yaşı, görme durumu, hormonal fonksiyonları, tümörün büyüklüğü, solid-kistik yapısı, kalsifikasyonları, hipofiz sapı ve hipotalamusla ilişkisi, üçüncü ventriküle uzanımı, önemli damarlarla ilişkisi ve daha önce tedavi görüp görmediği birlikte değerlendirilir.

Tümörün adamantinomatöz veya papiller olması da günümüzde tedavi seçeneklerini etkileyebilir.

Tedavi seçenekleri arasında uygun hastalarda takip, cerrahi, radyoterapi ve papiller BRAF V600E mutant tümörlerde moleküler hedefli tedaviler bulunabilir.

Kraniofaringioma ameliyatı

Kraniofaringioma cerrahisinde tek bir ameliyat yolu bütün hastalar için uygun değildir. Tümörün anatomisine göre burundan endoskopik endonazal yaklaşım veya kafatasından mikrocerrahi yaklaşım kullanılabilir.

Kraniofaringioma ameliyatında amaç nedir?

Cerrahide mümkün olduğunda total tümör rezeksiyonu uzun dönem tümör kontrolü açısından önemli bir hedeftir.

Benim cerrahi yaklaşımımda total rezeksiyon, hastanın görmesini veya önemli nörolojik fonksiyonlarını bilerek feda etmek anlamına gelmez.

Özellikle tümör optik sinire veya optik kiazmaya çok sıkı yapışmış ve güvenli bir diseksiyon planı bulunamıyorsa yalnızca total rezeksiyon elde etmek amacıyla hastayı bilerek kör bırakmayı doğru bulmuyorum.

Cerrahinin güvenli sınırı her hastada aynı değildir. Tümörün anatomisi, kritik yapılara yapışıklığı, kalsifikasyonları, daha önce ameliyat edilip edilmediği ve cerrahın bu bölgedeki deneyimi bu sınırı etkiler.

Bununla birlikte tümör bırakılması da sonuçsuz bir karar değildir. Rezidü kraniofaringioma zaman içerisinde yeniden büyüyebilir ve tekrar ameliyat veya radyoterapi gerektirebilir.

Bu nedenle cerrahın görevi yalnızca "tamamını çıkar" veya "kritik yapıya yapışıksa bırak" şeklindeki iki basit seçenekten birini uygulamak değildir. Uzun dönem tümör kontrolü ile hastanın görme ve nörolojik fonksiyonlarının korunması birlikte değerlendirilmelidir.

Bütün önlemlere rağmen ameliyat sonrasında öngörülemeyen görsel, hormonal, nörolojik veya vasküler komplikasyonların gelişebilmesi ise beyin cerrahisinin bilinen risklerindendir. Bu durum, bir fonksiyonun total rezeksiyon amacıyla planlı olarak feda edilmesinden farklıdır.

Burundan endoskopik kraniofaringioma ameliyatı

Endoskopik endonazal yaklaşımda tümöre burun ve sfenoid sinüs üzerinden kafa tabanından ulaşılır. Uygun anatomide suprasellar bölgeyi ve tümörün optik yapılarla ilişkisini doğrudan aşağıdan görme avantajı sağlayabilir.

Endoskopik kraniofaringioma ameliyatı MR ve ameliyat içi endoskopik görüntüsü
24 yaşındaki kadın hastamda kraniofaringioma ileri derecede görme kaybına neden olmuştu. Hastayı burundan endoskopik endonazal yaklaşımla ameliyat ettim ve tümörü çıkardım. Görmesi ameliyat sonrasında belirgin şekilde düzeldi. Hastayı 10 yıldır takip ediyorum ve nüks saptamadım. Görselde ayrıca ameliyat sırasında kraniofaringiomanın endoskopik görünümü izleniyor.

Görme ameliyattan sonra düzelebilir mi?

Kraniofaringioma nedeniyle ameliyat ettiğim hastalarda görme yollarının tümör tarafından bası altında kaldığını sıklıkla görüyorum.

Özellikle ilk ameliyatlarda tümör ile görme yolları arasındaki doğal diseksiyon planı korunmuşsa, tümörün optik sinirlerden ve kiazmadan ayrılması ve basının ortadan kaldırılması mümkün olabilir.

Görmenin ne ölçüde düzeleceği basının süresine ve ameliyat öncesinde optik yolların ne kadar hasar gördüğüne bağlıdır.

Kraniofaringiomaya bağlı görme kaybı olan hastanın MR ve görme alanı incelemesi
21 yaşındaki erkek hastamda kraniofaringioma optik yapılara bası yapmış ve ameliyat öncesinde ileri derecede görme kaybına neden olmuştu. Hastayı burundan endoskopik yöntemle ameliyat ettim ve tümörü total çıkardım. Ameliyat sonrasında görmesi belirgin şekilde düzeldi. Hastayı 14 yıldır takip ediyorum ve bu süre içinde nüks saptamadım.

Hipofiz sapı korunabilir mi?

Hipofiz sapının korunup korunamayacağı tümörün sapla anatomik ilişkisine ve sapın tümör tarafından tutulup tutulmadığına bağlıdır.

Kassam sınıflaması bu ilişkiyi anlamak için yararlıdır.

Tümör hipofiz sapının önünde yerleşmiş ve sapı invaze etmemişse uygun bir diseksiyon planıyla sapın korunması mümkün olabilir.

Tümör sapın içerisinden kaynaklanıyorsa veya sapı doğrudan invaze etmişse, tümörü total olarak çıkarırken sapın korunması çoğu zaman mümkün değildir.

Tümör sapın arkasında yerleştiğinde ise cerrahi ulaşım ve diseksiyon daha güç olabilir ve sapın cerrahi sırasında zarar görme riski artabilir.

Tümörün yalnızca sapın önünde veya arkasında bulunması sapın korunabileceği anlamına gelmez. Tümör sapı doğrudan invaze etmişse bulunduğu konumdan bağımsız olarak sapı koruyarak total rezeksiyon mümkün olmayabilir.

Böyle bir olasılık varsa hasta ve yakınlarının ameliyattan önce bilgilendirilmesi gerekir. Hipofiz sapının fonksiyonunun kaybedilmesi kalıcı hormon eksikliklerine yol açabilir ve ömür boyu hormon replasman tedavisi gerekebilir.

Hipofiz sapını koruyarak total rezeksiyon yaptığım bir örnek, yukarıdaki 38 yaşındaki adamantinomatöz kraniofaringioma vakasında görülmektedir.

Hipofiz sapı ile hipotalamus aynı şekilde değerlendirilebilir mi?

Hayır.

Hipofiz hormonlarının kaybı ciddi olmakla birlikte eksik hormonların önemli bölümü ilaçlarla yerine konabilir.

Hipotalamusun ağır hasarının sonuçları ise aynı şekilde hormon replasmanıyla yerine konamaz. Hipotalamik hasar ciddi obezite, metabolik bozukluklar, uyku ve davranış problemleri ile sıvı dengesi bozuklukları gibi yaşam boyu devam edebilecek sorunlara yol açabilir.

Çocuklarda kraniofaringioma ameliyatı burundan yapılabilir mi?

Teknik olarak yapılabilir. Ancak bir ameliyatın teknik olarak yapılabiliyor olması, o hasta için en uygun ameliyat olduğu anlamına gelmez.

Cerrahi yaklaşım seçerken amaç belirli bir tekniğin uygulanabilir olduğunu göstermek değil; aynı tümör kontrolünü sağlarken hastaya mümkün olan en az zararı vermek ve en iyi fonksiyonel sonucu elde etmektir.

Çocuklarda burun boşluğu, paranazal sinüsler ve kafa tabanı henüz gelişmektedir. Özellikle küçük çocuklarda cerrahi koridor erişkinlere göre daha dardır ve endoskop ile cerrahi aletlerin derin bölgede birlikte kullanılması daha güç olabilir.

Benim çocuklarda endonazal yaklaşımı daha seçici kullanmamın nedeni yalnızca teknik güçlük değildir. Çocuğun gelişmekte olan burun ve kafa tabanı anatomisinin uzun dönem fonksiyonlarının da mümkün olduğunca korunması gerektiğini düşünüyorum.

Bu nedenle çocuklarda kraniofaringioma ameliyatını burundan yapamadığım için değil, aynı tümör kontrolünün daha az anatomik ve fonksiyonel bedelle sağlanabileceğini düşündüğüm durumlarda transkraniyal yaklaşımı tercih ediyorum.

Cerrahi yaklaşım seçiminde bazen kozmetik, bazen fonksiyonel faktörler daha ön plana çıkabilir. Çocuklarda ise hem kozmetik sonuç hem de gelişmekte olan anatomik yapıların uzun dönem fonksiyonu birlikte düşünülmelidir.

Çocukta supraorbital yaklaşımla kraniofaringioma ameliyatı öncesi ve sonrası MR görüntüleri
9 yaşındaki hastamda sfenoid kemik ve kafa tabanı anatomisi burundan endoskopik yaklaşım için uygun değildi. Burundan ilerlemek gereksiz geniş kemik rezeksiyonu gerektireceğinden kaş üzerinden supraorbital mikrocerrahi yaklaşımı tercih ettim. Tümörü total çıkardım. Hastayı dokuz yıldır takip ediyorum ve nüks saptamadım.
Supraorbital kraniofaringioma ameliyatı sonrası kaş insizyonunun beş yıllık görünümü
Aynı hastamın kaş üzerindeki ameliyat insizyonunun ameliyatın hemen sonrasındaki ve beş yıl sonraki görünümü. Uzun dönem kontrolde kaş üzerindeki cerrahi iz oldukça belirsiz hale gelmişti.

Kraniofaringioma ameliyatının riskleri nelerdir?

Kraniofaringioma ameliyatlarında görme fonksiyonunda bozulma, hipofiz hormon eksiklikleri, diabetes insipidus, hipotalamik fonksiyon bozukluğu, kilo artışı, hipotalamik obezite, damar veya nörolojik yapı hasarı ve özellikle genişletilmiş endoskopik endonazal ameliyatlarda BOS kaçağı gibi komplikasyonlar görülebilir.

Bu riskler özellikle tümör hipotalamusa, görme yollarına veya önemli damarlara sıkı biçimde yapışmışsa artabilir.

Hipotalamik obezite

Hipotalamik obezite kraniofaringiomanın kendisine veya tedavi sırasında hipotalamusun etkilenmesine bağlı gelişebilen ciddi bir uzun dönem sorunudur.

Bu durum yalnızca fazla yemek yeme veya irade eksikliğiyle açıklanabilecek sıradan bir kilo artışı değildir. Hipotalamusun iştah, enerji tüketimi, uyku ve metabolik düzen üzerindeki kontrolünün bozulması önemli rol oynar.

Özellikle çocuklarda iyi bir endokrinolojik takip, kilo ve metabolik parametrelerin düzenli izlenmesi ve çocuğun ve ailesinin erken dönemde bilgilendirilmesi büyük önem taşır.

Kraniofaringioma ameliyatı sonrası hipotalamik obezite gelişen çocuk hastanın anonimleştirilmiş klinik görüntüsü ve MR
15 yaşındaki erkek hastamı büyük kraniofaringioma nedeniyle burundan endoskopik endonazal yaklaşımla ameliyat ettim ve tümörü total çıkardım. Ameliyat sonrası altıncı ay kontrolünde belirgin kilo artışı ve hipotalamik obezite gelişti. Hastayı dokuz yıldır takip ediyorum; tümör nüksü olmadı. Klinik görüntüler hastanın kimliğini korumak amacıyla anonimleştirilmiştir.

Kalsifiye kraniofaringiomaların ameliyatı neden zor olabilir?

Özellikle adamantinomatöz kraniofaringiomalarda kalsifikasyon sık görülebilir.

Bazı uzun süreli, rezidü veya yeniden büyüyen tümörlerde kalsifikasyonlar küçük odaklardan çok daha kompleks hale gelebilir.

Cerrahi sırasında sert ve düzensiz kalsifiye bölümlerin hipotalamus, hipofiz sapı, optik yapılar ve çevredeki küçük damarlarla çok yakın ilişkide olduğu görülebilir. Bazen bu kalsifiye yapılar çevredeki kritik dokuların arasına uzanan sert kemik adacıkları şeklinde olabilir.

Bu durumda kalsifiye bölümün zorlanarak çıkarılması çevresindeki kritik yapılara zarar verebilir ve cerrahiyi belirgin şekilde güçleştirebilir.

Kalsifiye nüks kraniofaringiomanın BT ve endoskopik ameliyat görüntüsü
34 yaşındaki erkek hastam çocukluk döneminden itibaren kraniofaringioma nedeniyle birden fazla cerrahi girişim geçirmiş ve şant takılmıştı. BT'de tümör içindeki yoğun kalsifikasyon açıkça görülüyordu. Kalsifiye tümör bölümleri beyin sapı ve önemli damarlarla çok yakın ilişki gösteriyordu. Hastayı burundan genişletilmiş endoskopik endonazal yaklaşımla yeniden ameliyat ettim. Hastayı dört yıldır takip ediyorum ve nüks saptamadım.

Kraniofaringioma tekrarlar mı?

Kraniofaringiomada tekrar büyüme riski ameliyat sonrasında tümör dokusu kalıp kalmamasıyla yakından ilişkilidir.

Total rezeksiyon uzun dönem tümör kontrolü açısından önemli bir avantaj sağlar. Bununla birlikte genel bilimsel literatüre göre total rezeksiyondan sonra nüks riskinin tamamen sıfır olduğu söylenemez.

Rezidü tümör bırakılan hastalarda kalan tümör dokusu zaman içerisinde yeniden büyüyebilir.

Kendi klinik deneyimimde, total rezeksiyon gerçekleştirdiğim ve uzun dönem takip ettiğim hastalarımda bugüne kadar nüks gözlemlemedim. Buna karşılık kritik yapılara yapışıklık nedeniyle önceki ameliyatlarda rezidü bırakılmış bazı hastalarda kalan tümör dokusunun daha sonra yeniden büyüdüğünü gördüm.

Bu nedenle kraniofaringioma hastalarında uzun dönem MR takibi önemlidir.

Nüks kraniofaringioma yeniden ameliyat edilebilir mi?

Gerekli olduğunda evet. Ancak ikinci veya sonraki ameliyatlar ilk ameliyattan daha zor olabilir.

Önceki cerrahi sonrasında oluşan skar ve yapışıklıklar doğal araknoid diseksiyon planlarını değiştirebilir. Rezidü veya yeniden büyüyen tümör optik yollar, hipotalamus, hipofiz sapı ve damarlarla daha sıkı ilişki gösterebilir.

Nüks kraniofaringioma endoskopik ameliyat öncesi ve sonrası MR görüntüsü
34 yaşındaki erkek hastam daha önce kraniofaringioma nedeniyle ameliyat edilmişti. Yeniden büyüyen tümör nedeniyle hastayı burundan endoskopik endonazal yaklaşımla tekrar ameliyat ettim. Görselde ameliyat öncesi MR ile ameliyattan bir yıl sonraki kontrol MR'ı karşılaştırılıyor. Hastayı dört yıldır takip ediyorum ve bu süre içinde yeniden nüks saptamadım.

Kraniofaringiomada radyoterapinin yeri nedir?

Radyoterapi özellikle güvenli total rezeksiyonun mümkün olmadığı, ameliyat sonrasında rezidü tümör bulunan veya takip sırasında büyüme gösteren seçilmiş hastalarda önemli bir tedavi seçeneğidir.

Karar yalnızca tümör ile optik sinir arasındaki belirli bir milimetre mesafesine göre verilmez. Tümörün büyüklüğü, konumu, optik yollarla ilişkisi, hastanın yaşı, önceki tedavileri ve kullanılacak radyoterapi tekniği birlikte değerlendirilmelidir.

Özellikle çocuklarda radyoterapinin uzun dönem etkileri ayrıca dikkate alınmalıdır.

Papiller kraniofaringiomada BRAF hedefli tedavi

Papiller kraniofaringiomaların büyük çoğunluğunda BRAF V600E mutasyonu bulunur.

Bu mutasyonu taşıyan tümörlerde BRAF ve MEK inhibitörleriyle belirgin tümör küçülmeleri elde edilebilmektedir. Bu gelişme papiller kraniofaringiomaların tedavi yaklaşımını değiştirmeye başlamıştır.

Ancak bu tedavilerin hangi hastalarda ilk seçenek olması gerektiği, ne kadar süre kullanılacağı ve cerrahi veya radyoterapiyle nasıl sıralanacağı halen gelişmekte olan bir alandır.

Bu nedenle papiller kraniofaringioma tanısı konulan erişkin hastalarda moleküler inceleme tedavi planının önemli bir parçası haline gelmektedir.

Kraniofaringioma ameliyatından sonra hormon tedavisi gerekir mi?

Hastaların çoğunda hormon tedavisi gerekir.

Kraniofaringioma hipofiz bezi ve hipofiz sapının hemen yakınında geliştiğinden hormonal fonksiyonlar daha ameliyattan önce bozulmuş olabilir. Tümörün sapı invaze etmesi veya ameliyat sırasında sapın korunamaması da kalıcı hormon eksikliklerine yol açabilir.

Kortizol, tiroid hormonları, cinsiyet hormonları ve gerekli durumlarda büyüme hormonu gibi eksikliklerin uygun şekilde yerine konması gerekir.

Su dengesini düzenleyen sistem etkilenmişse diabetes insipidus gelişebilir ve desmopressin tedavisi gerekebilir.

Özellikle hipofiz sapının korunamadığı hastalarda hormon replasmanının ömür boyu devam etmesi gerekebileceği ameliyat öncesinde hasta ve yakınlarıyla açıkça konuşulmalıdır.

Çocuklarda büyüme, puberte ve metabolik gelişim nedeniyle endokrin takip daha karmaşıktır. Erişkinlerde ise uygun endokrinolojik takip ve düzenli hormon replasmanıyla hormonal eksikliklerin önemli bir bölümü uzun dönemde yönetilebilir.

Kraniofaringioma ameliyatından sonra gebelik mümkün müdür?

Hipofiz fonksiyonlarının etkilenmesi doğal gebeliği zorlaştırabilir. Ancak uygun hormon replasmanı ve gerektiğinde üreme tedavileriyle gebelik mümkün olabilir.

Üçüncü ventrikülü dolduran kraniofaringioma ve endoskopik ameliyat sonrası uzun dönem takip
29 yaşındaki kadın hastam üçüncü ventrikülü tamamen dolduran solid kraniofaringioma nedeniyle başvurdu. Hastayı burundan endoskopik endonazal yaklaşımla ameliyat ettim ve tümörü total çıkardım. Ameliyattan yaklaşık altı yıl sonra gerekli endokrinolojik ve üreme tedavilerinin desteğiyle gebe kaldı ve sağlıklı bir erkek çocuk dünyaya getirdi. Hastayı 14 yıldır takip ediyorum ve nüks saptamadım.

Kraniofaringioma ameliyatından sonra takip nasıl yapılır?

Kraniofaringioma tedavisi ameliyatın tamamlanmasıyla sona ermez.

Uzun dönemde MR ile tümör kontrolünün yanı sıra görme, hipofiz fonksiyonları, su dengesi, vücut ağırlığı ve özellikle çocuklarda büyüme ve puberte takip edilmelidir.

Hipotalamik etkilenmesi olan hastalarda uyku, davranış, beslenme ve metabolik değişikliklerin de izlenmesi gerekir.

Kendi hastalarımı mümkün olduğunca uzun süre takip etmeyi önemli buluyorum. Bu sayfadaki örneklerin bir bölümünde takip sürelerinin 8, 9, 10 ve 14 yıla ulaşması yalnızca erken ameliyat sonucunu değil, uzun dönem tümör kontrolünü de değerlendirmemize olanak sağlamaktadır.

Kraniofaringioma ameliyatı olan hastalardan örnekler

Bu sayfadaki MR, BT, ameliyat içi görüntüler ve klinik örnekler kendi ameliyat ettiğim ve takip ettiğim hastalarımdan seçilmiştir.

Bu vakaları yalnızca başarılı ameliyatları göstermek amacıyla değil; kraniofaringiomanın farklı anatomik görünümlerini, cerrahi yaklaşım seçimini, görme sonuçlarını, hipofiz sapı ve hipotalamusla ilişkisini, kalsifikasyonları, nüksleri ve tedavinin uzun dönem sorunlarını göstermek amacıyla paylaşıyorum.

Her hastanın tümörü, anatomisi ve klinik sonucu farklıdır. Burada gösterilen sonuçlar başka bir hasta için sonuç garantisi oluşturmaz.

Kraniofaringioma hakkında sık sorulan sorular

Kraniofaringioma kanser midir?

Kraniofaringioma histolojik olarak iyi huylu bir tümördür. Ancak görme sinirleri, hipotalamus, hipofiz sapı ve önemli damarlarla yakın ilişkisi nedeniyle ciddi klinik sorunlara yol açabilir.

Kraniofaringioma tamamen çıkarılabilir mi?

Bazı hastalarda total rezeksiyon mümkündür. Güvenli olup olmadığı tümörün görme yolları, hipotalamus, hipofiz sapı ve önemli damarlarla ilişkisine bağlıdır.

Kraniofaringioma tekrarlar mı?

Tekrarlayabilir. Total rezeksiyon nüks riskini önemli ölçüde azaltır ancak genel literatürde riski tamamen sıfırladığı kabul edilmez. Rezidü tümör bulunan hastalarda uzun dönem takip özellikle önemlidir.

Kraniofaringioma ameliyatı burundan yapılabilir mi?

Uygun anatomide genişletilmiş endoskopik endonazal yaklaşım kullanılabilir. Ancak bütün hastalar için en uygun yaklaşım bu değildir ve cerrahi yol hastanın yaşı ile tümörün anatomisine göre seçilmelidir.

Kraniofaringioma kaş üzerinden ameliyat edilebilir mi?

Evet. Tümörün yerleşimi ve kafa tabanı anatomisi uygun olduğunda kaş üzerinden supraorbital mikrocerrahi yaklaşım kullanılabilir.

Kraniofaringiomaya bağlı görme kaybı ameliyattan sonra düzelir mi?

Bazı hastalarda belirgin düzelme görülebilir. Sonuç görme yollarındaki basının süresine ve ameliyat öncesindeki hasarın derecesine bağlıdır.

Kraniofaringioma ameliyatından sonra hormon kullanmak gerekir mi?

Hastaların çoğunda hormon tedavisi gerekir. Gerekli hormonların türü ve tedavinin süresi hastanın ameliyat öncesi hormonal durumu, tümörün hipofiz sapıyla ilişkisi ve ameliyat sonrasındaki hipofiz fonksiyonlarına göre belirlenir.

Kraniofaringioma ameliyatından sonra çocuk sahibi olunabilir mi?

Hipofiz fonksiyonları etkilenmiş olsa bile uygun endokrinolojik ve üreme tedavileriyle gebelik mümkün olabilir.

Randevu için

Kraniofaringioma tanısı aldıysanız veya ameliyat önerildiyse, MR görüntüleriniz ve mevcut tetkikleriniz değerlendirilerek cerrahi gerekliliği ve uygun yaklaşım görüşme sırasında değerlendirilebilir. Tetkiklerinizin incelenmesi için online veya yüz yüze görüşme randevusu talep edebilirsiniz.

Randevu talebi için WhatsApp’tan yazabilirsiniz.

Online veya Yüz Yüze Randevu Talebi