Cushing hastalığı, hipofiz bezindeki bir tümörün aşırı miktarda ACTH hormonu salgılaması sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. ACTH böbreküstü bezlerini uyarır ve normalden fazla kortizol üretilmesine neden olur.
Kortizol vücudumuz için gerekli bir hormondur. Ancak aylar ve yıllar boyunca yüksek kalması vücudun birçok sistemini etkiler. Kilo artışı, yüzde yuvarlaklaşma, kas güçsüzlüğü, yüksek tansiyon, şeker hastalığı, kemik erimesi, adet düzensizlikleri, cilt değişiklikleri ve psikolojik değişiklikler ortaya çıkabilir.
Cushing hastalığına neden olan hipofiz tümörleri çoğunlukla küçüktür. Bunlara kortikotrof hipofiz adenomu/PitNET denir. Tümör bazen yalnızca birkaç milimetre büyüklüğünde olabilir ve hipofiz MR'ında görülmesi zor olabilir.
Cushing hastalığı ile Cushing sendromu aynı şey midir?
Hayır.
Cushing sendromu, nedeni ne olursa olsun vücudun uzun süre aşırı kortizole maruz kaldığı durumların genel adıdır.
Kortizol fazlalığının nedeni dışarıdan uzun süre kortizon içeren ilaç kullanılması, böbreküstü bezinden kaynaklanan bir hastalık, vücudun başka bir bölgesindeki tümörün ACTH üretmesi veya hipofiz bezindeki ACTH salgılayan bir tümör olabilir.
Cushing hastalığı ise Cushing sendromunun özel bir türüdür: aşırı kortizol üretiminin nedeni hipofiz bezindeki ACTH salgılayan tümördür.
Bu ayrım çok önemlidir; çünkü tedavi kortizol fazlalığının kaynağına göre tamamen değişir.
Cushing hastalığının belirtileri nelerdir?
Cushing hastalığı yalnızca kilo alma veya yüzün yuvarlaklaşmasından ibaret değildir. Kortizol fazlalığı uzun süre devam ettiğinde vücudun birçok sistemini etkileyebilir.
- yüzde yuvarlaklaşma ve dolgunlaşma (aydede yüzü)
- gövde ve karın bölgesinde kilo artışı
- boyun ve omuz çevresinde yağlanma
- kol ve bacak kaslarında incelme ve güçsüzlük
- merdiven çıkarken veya oturduğu yerden kalkarken zorlanma
- cildin incelmesi ve kolay morarma
- karın ve gövde bölgesinde geniş, mor-kırmızı çatlaklar
- ten renginde değişiklik ve bazı hastalarda ciltte koyulaşma
- yüksek tansiyon
- kan şekeri yüksekliği veya diyabet
- kemik erimesi ve kırık riskinde artış
- sırt ve bel ağrıları
- adet düzensizliği ve kadınlarda kıllanma artışı
- cinsel fonksiyon bozuklukları
- uyku bozuklukları
- depresyon, anksiyete, sinirlilik veya diğer psikolojik değişiklikler
- enfeksiyonlara yatkınlık
- çocuklarda kilo artışıyla birlikte boy uzamasının yavaşlaması
Cushing hastalığında ciltte görülen strialar
Cushing hastalığında uzun süreli kortizol yüksekliğine bağlı olarak cilt incelmesi ve özellikle karın ve gövde bölgesinde geniş, mor-kırmızı strialar görülebilir. Prof. Dr. Bülent Düz arşivinden.
Cushing hastalığında aydede yüzü nasıl oluşur?
Uzun süre yüksek kortizole maruz kalmak yağ dokusunun vücuttaki dağılımını değiştirerek yüzün daha yuvarlak ve dolgun görünmesine neden olabilir. Halk arasında buna “aydede yüzü” denir.
Başarılı tedaviden sonra kortizol fazlalığı ortadan kalktığında yüzdeki şişkinlik ve yuvarlaklık zaman içerisinde azalabilir. Ancak düzelmenin hızı ve derecesi her hastada aynı değildir.
Cushing tanısı neden gecikebilir?
Cushing hastalığının birçok belirtisi toplumda oldukça sık görülen sorunlara benzer. Kilo artışı, hipertansiyon, diyabet, depresyon veya adet düzensizliği tek başına Cushing hastalığı anlamına gelmez.
Asıl şüphe, birden fazla bulgunun birlikte bulunması ve zaman içerisinde ilerlemesiyle artar. Örneğin daha önce olmayan diyabet ve hipertansiyona yüzde belirgin yuvarlaklaşma, kolay morarma ve kas güçsüzlüğünün eklenmesi Cushing açısından daha dikkat çekicidir.
Cushing hastalığının tanısı nasıl konur?
Cushing hastalığının tanısı yalnızca hastanın görünümüne veya hipofiz MR'ında bir tümör görülmesine dayanarak konulmaz. Öncelikle vücutta gerçekten aşırı kortizol üretimi bulunduğu gösterilmeli, daha sonra bu hormon fazlalığının kaynağı araştırılmalıdır.
1. Vücutta gerçekten kortizol fazlalığı var mı?
Cushing sendromundan şüphelenildiğinde idrar, kan veya tükürükte kortizol ölçümleri ve deksametazon baskılama testi gibi endokrinolojik testler kullanılabilir. Tek bir test sonucu her zaman yeterli olmayabilir. Hastanın klinik bulguları ve hormon sonuçları birlikte değerlendirilmelidir.
2. Kortizol fazlalığı ACTH'ye bağlı mı?
Kortizol fazlalığı gösterildikten sonra ACTH düzeyi değerlendirilir. Bu inceleme hastalığın hipofiz veya başka bir ACTH kaynağından mı, yoksa böbreküstü bezlerinden mi kaynaklandığını araştırmada önemli bir basamaktır.
3. ACTH'nin kaynağı hipofiz mi?
ACTH'ye bağlı Cushing sendromunda bundan sonraki önemli soru ACTH'nin hipofiz bezindeki bir tümörden mi, yoksa vücudun başka bir bölgesindeki tümörden mi salgılandığıdır.
Cushing hastalığı diyebilmemiz için ACTH fazlalığının hipofiz kaynaklı olduğunun gösterilmesi gerekir.
Hipofiz MR'ında tümör görülmezse Cushing hastalığı dışlanır mı?
Hayır.
Cushing hastalığına neden olan kortikotrof adenomların önemli bir bölümü çok küçüktür. Bazen yalnızca birkaç milimetre çapındadır ve yüksek kaliteli bir hipofiz MR'ında bile kolaylıkla fark edilmeyebilir.
Bu nedenle Cushing hastalığı düşünülen bir hastada MR'ın normal olarak raporlanması tek başına hipofiz kaynaklı hastalığı dışlamaz. Böyle durumlarda klinik ve hormonal bulgular birlikte değerlendirilir; gerekli hastalarda ACTH'nin hipofiz kaynaklı olup olmadığını araştırmak için inferior petrosal sinüs örneklemesi yapılabilir.
Aynı nedenle MR görüntülerini yalnızca raporuyla değil, mümkün olduğunda görüntülerin kendisini değerlendirmenin önemli olduğunu düşünüyorum.
Petrozal sinüs örneklemesi her Cushing hastasında gerekli midir?
Hayır.
İnferior petrosal sinüs örneklemesi (IPSS), hipofizin iki yanındaki venöz yapılardan kan alınarak ACTH düzeylerinin periferik kandaki ACTH ile karşılaştırıldığı ileri bir tanı yöntemidir.
Özellikle biyokimyasal olarak ACTH'ye bağlı Cushing sendromu gösterilmiş olmasına rağmen hipofiz MR'ında tümör görülmeyen, çok küçük veya kuşkulu bir lezyon bulunan ya da ACTH'nin hipofizden kaynaklandığından emin olunamayan hastalarda son derece değerli olabilir.
Ancak her Cushing hastasının ameliyattan önce mutlaka petrozal sinüs örneklemesi yaptırması gerektiği şeklinde bir yaklaşım doğru değildir.
Hangi hastada gerekli olduğuna klinik bulgular, hormon sonuçları ve hipofiz MR'ı birlikte değerlendirilerek karar verilmelidir.
Cushing ameliyatı önerildiyse ameliyattan önce neleri araştırmalısınız?
Cushing hastalığı nadir görülen ve hem tanısı hem de cerrahi tedavisi deneyim gerektiren bir hastalıktır. Bu nedenle ameliyat kararı verilmeden önce hastanın kendi hastalığını ve uygulanacak tedaviyi anlaması önemlidir.
- Cushing hastalığı tanım biyokimyasal olarak kesinleşti mi?
- ACTH fazlalığının hipofizden kaynaklandığı yeterince gösterildi mi?
- Hipofiz MR'ında tümör görülüyor mu ve tam olarak nerede?
- Petrozal sinüs örneklemesine gerçekten ihtiyacım var mı?
- Ameliyatı yapacak cerrahın Cushing hastalığı ve hipofiz mikroadenomları konusundaki deneyimi nedir?
- Ameliyat sırasında tümörün normal hipofizden ayırt edilmesi güç olursa nasıl bir cerrahi strateji uygulanacak?
- Ameliyattan sonra kortizol ve diğer hipofiz hormonları nasıl takip edilecek?
Ameliyat önerilen hastaların tetkiklerini ve hipofiz MR görüntülerini araştırmaları, önerilen cerrahi yöntemi anlamaları ve gerektiğinde hipofiz cerrahisi konusunda deneyimli başka bir hekimden ikinci görüş almaları uygundur.
Randevu için
Tetkiklerinizin değerlendirilmesi ve sorularınızın ayrıntılı olarak yanıtlanabilmesi için online veya yüz yüze görüşme randevusu alabilirsiniz.
Randevu talebi için WhatsApp’tan yazabilirsiniz.
Online veya Yüz Yüze Randevu TalebiCushing hastalığının tedavisi
Hipofiz bezindeki ACTH salgılayan tümörün Cushing hastalığına neden olduğu gösterilmişse, birçok hastada temel tedavi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır.
Ameliyatın amacı yalnızca MR'da görülen kitlenin küçültülmesi değildir.
Bu özellik Cushing cerrahisinde özellikle önemlidir. Tümörün küçük bir bölümünün kalması bile ACTH salgısının devam etmesine ve hastalığın biyokimyasal olarak sürmesine neden olabilir.
Cushing ameliyatı nasıl yapılır?
Cushing hastalığına neden olan hipofiz adenomlarının büyük bölümü burundan ulaşılan transsfenoidal cerrahi ile ameliyat edilir. Kafatasının açılmasına çoğu hastada gerek yoktur.
Transsfenoidal ameliyat endoskopla veya mikroskopla gerçekleştirilebilir.
Ben hipofiz cerrahisinde tek bir yöntemin bütün hastalar için en iyi yöntem olduğunu düşünmüyorum. Bazı tümörleri endoskopik, bazılarını mikroskopik olarak ameliyat ediyorum. Gerektiğinde mikroskop ve endoskopu aynı ameliyatta birlikte kullanıyorum.
Önemli olan kullanılan cihazdan çok, tümörün anatomisinin doğru anlaşılması, tümörün bulunması ve normal hipofiz dokusunun mümkün olduğunca korunarak hormon salgılayan tümörün çıkarılmasıdır.
Cushing mikroadenomunu ameliyat etmek neden zor olabilir?
Cushing hastalığına neden olan tümörler çoğunlukla mikroadenomdur. Yani çapları 1 cm'den küçüktür; bazıları yalnızca birkaç milimetredir.
Bu küçük tümör normal hipofiz dokusunun içerisinde bulunabilir. Ameliyat sırasında normal hipofiz ile tümör arasındaki sınır her zaman MR görüntülerindeki kadar belirgin olmayabilir.
Bu nedenle Cushing ameliyatında temel sorun yalnızca hipofize ulaşmak değildir. ACTH salgılayan küçük tümörü bulmak, normal hipofizden ayırmak ve geride hormon salgılayan tümör dokusu bırakmamaya çalışmaktır.
Hemihipofizektomi nedir ve neden gerekebilir?
Cushing hastalığında tümörün yalnızca merkezini boşaltmak yeterli olmayabilir.
Ameliyat sırasında adenomun bulunduğu taraf belirlenmişse, tümör çıkarıldıktan sonra çevresinde tümörle ilişkili olabilecek hipofiz dokusunun kalıp kalmadığını dikkatle değerlendiririm.
Seçilmiş hastalarda, özellikle tümörün normal hipofiz içerisindeki sınırlarının belirgin olmadığı ve mikroskobik tümör dokusunun kalabileceğini düşündüğüm durumlarda, tümörün bulunduğu taraftaki hipofiz dokusunun bir bölümünü de çıkarabilirim. Bu işleme hemihipofizektomi denir.
Buradaki amaç normal hipofizi gereksiz yere çıkarmak değildir. Amaç, mümkün olduğunca sağlıklı hipofiz dokusunu ve fonksiyonlarını korurken ACTH salgılayan tümör dokusunu geride bırakmamaktır.
Hemihipofizektomi her Cushing hastasında uygulanması gereken rutin bir işlem değildir. Cerrahi karar hastanın hormon sonuçları, MR bulguları ve ameliyat sırasında görülen anatomiye göre verilmelidir.
Cushing cerrahisindeki deneyimim
Hipofiz cerrahisi konusunda ileri eğitim ve deneyim kazanmak amacıyla 2004 yılında ABD'de Pittsburgh Üniversitesi Tıp Merkezi'ne (UPMC) gittim. Türkiye'ye döndükten sonra 2006 yılından bu yana hipofiz adenomu ameliyatları yapıyorum.
Bu süre içerisinde Cushing hastalığına neden olan küçük kortikotrof adenomlar dahil olmak üzere farklı özelliklerde hipofiz tümörlerini ameliyat ettim. Tümörün yapısına ve yerleşimine göre mikroskopik, endoskopik ve gerektiğinde her iki yöntemin birlikte kullanıldığı cerrahi teknikleri uyguluyorum.
Cushing cerrahisinde benim için temel amaç yalnızca MR'da görülen lezyonu çıkarmak değildir. ACTH salgılayan tümör dokusunu mümkün olduğunca tamamen ortadan kaldırırken normal hipofiz dokusunu ve fonksiyonlarını korumaktır.
Bu videoda Cushing hastalığı nedeniyle ameliyat ettiğim bir hastada endoskopik transsfenoidal mikroadenom cerrahisini ve seçilmiş bir hastada hemihipofizektomi uygulamasını gösteriyorum.
Cushing hastalığına neden olan hipofiz mikroadenomunun ameliyatı Videoyu izle Cushing ameliyatının başarılı olduğu nasıl anlaşılır?
Cushing hastalığında ameliyatın başarısını yalnızca MR görüntüsüne bakarak değerlendirmem. Hastanın klinik bulgularını, kortizol düzeylerini ve ameliyattan sonraki uzun dönem seyrini birlikte değerlendiririm.
1. Klinik iyileşme
Başarılı tedaviden sonra zaman içerisinde Cushing hastalığına ait belirtiler gerilemeye başlar. Yüzdeki yuvarlaklık ve şişkinlik azalabilir, kilo verilebilir, kas gücü ve günlük aktivite düzelebilir; tansiyon ve kan şekeri kontrolü kolaylaşabilir. Ancak bazı değişikliklerin düzelmesi aylar, hatta daha uzun zaman alabilir.
2. Kortizolün normalleşmesi
Bazı hastalarda ameliyattan sonra kortizol üretimi yeterli düzeyde devam eder ve hastanın uzun dönemde dışarıdan kortizol yerine koyma tedavisine gerek kalmaz. Bu hastalarda klinik iyileşmeyle birlikte biyokimyasal olarak da hastalığın kontrol altında olduğunun gösterilmesi gerekir.
3. Ameliyattan sonra kortizolün çok düşmesi
ACTH salgılayan tümör başarılı şekilde çıkarıldığında kortizol çok düşük seviyelere inebilir.
Bunun nedeni, yıllarca yüksek kortizole maruz kalan normal ACTH üreten hipofiz hücrelerinin baskılanmış olmasıdır. ACTH salgılayan tümör çıkarıldığında normal hipofiz-böbreküstü bezi sistemi hemen çalışmaya başlamayabilir.
Bu durumda hastanın bir süre kortizol yerine koyma tedavisi kullanması gerekebilir. Hipofiz-böbreküstü bezi sistemi zaman içerisinde yeniden çalışmaya başladığında bu tedavi doktor kontrolünde azaltılarak kesilebilir. Bazı hastalarda ise hormon yetersizliği daha uzun süreli veya kalıcı olabilir.
Cushing ameliyatından sonra neler değişebilir?
Başarılı bir ameliyattan sonra aşırı kortizol üretimi ortadan kalktığında vücut yeni hormonal duruma uyum sağlamaya başlar. Ancak Cushing hastalığının yıllar içerisinde oluşturduğu değişikliklerin tamamı aynı hızda düzelmez.
İlk haftalar ve aylarda bazı hastalarda:
- kilo kaybı
- yüzdeki yuvarlaklık ve şişkinlikte azalma
- bazı hastalarda ciltteki koyulaşmanın azalması ve ten renginin açılması
- kan şekeri ve tansiyon kontrolünde iyileşme
- baş ağrısında azalma
- uyku ve günlük aktivitede düzelme
görülebilir.
Kas güçsüzlüğü, kemik kaybı ve uzun süredir devam eden metabolik sorunların düzelmesi ise daha uzun sürebilir.
Her hastanın ameliyat sonrası iyileşme süreci farklıdır.
Cushing hastalığında ameliyat öncesi ve sonrası hipofiz MR'ı
Bu videoda Cushing hastalığı nedeniyle ameliyat ettiğim 38 yaşındaki bir hasta, ameliyattan yaklaşık iki ay sonra 95 kg'dan 81 kg'a düştüğünü; yüzündeki şişkinliğin azaldığını, ten renginin açıldığını, baş ağrılarının geçtiğini ve gündüz aşırı uyuma ihtiyacının belirgin şekilde azaldığını kendi anlatımıyla ifade etmektedir.
Bu hastaya ait ameliyat öncesi ve ameliyat sonrası koronal hipofiz MR görüntüleri de sayfada gösterilmektedir.
Bu video tek bir hastaya ait klinik örnektir. Her hastanın hastalığı ve ameliyat sonrası iyileşme süreci farklı olabilir.
Cushing ameliyatından 2 ay sonra hastanın kendi anlatımı Videoyu izle Ameliyattan sonra Cushing hastalığı devam ederse ne yapılır?
Cushing hastalığında ameliyatın amacı ACTH salgılayan tümör dokusunu ortadan kaldırarak aşırı kortizol üretimini sonlandırmaktır. Ancak bazı hastalarda ameliyattan sonra kortizol yüksekliği devam edebilir. Bu durum tümörün bir bölümünün hipofiz içerisinde kalmasına veya tümörün çıkarılması güç bir bölgeye uzanmasına bağlı olabilir.
Böyle bir durumda öncelikle ameliyat sonrası hormon sonuçları, ameliyat bulguları ve hipofiz MR görüntüleri birlikte değerlendirilmelidir. Hastalığın gerçekten devam edip etmediği ve hipofizde çıkarılabilecek tümör dokusu bulunup bulunmadığı araştırılır.
Hipofizde güvenli şekilde çıkarılabilecek tümör kaldığı düşünülüyorsa yeniden ameliyat önemli bir seçenek olabilir. Özellikle ilk ameliyatta tümörün yeri biliniyorsa veya ameliyat sonrası MR'da rezidü tümör gösterilebiliyorsa ikinci cerrahi değerlendirilebilir.
Yeniden ameliyatın uygun olmadığı veya tümörün güvenli şekilde tamamen çıkarılamadığı hastalarda kortizol üretimini kontrol etmek için ilaç tedavileri kullanılabilir. Seçilmiş hastalarda radyoterapi veya stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife gibi) uygulanabilir.
Çok ağır, diğer yöntemlerle kontrol altına alınamayan Cushing hastalığında ise her iki böbreküstü bezinin çıkarılması da bir tedavi seçeneğidir. Ancak bu işlemden sonra hasta yaşam boyu böbreküstü bezi hormonlarını dışarıdan almak zorunda kalacağı için seçilmiş hastalarda değerlendirilir.
Hangi tedavinin seçileceği her hasta için ayrı belirlenmelidir. Hastanın yaşı, kortizol yüksekliğinin derecesi, önceki ameliyatın bulguları, kalan tümörün yeri, hipofiz fonksiyonları ve Cushing hastalığının vücutta oluşturduğu sorunlar birlikte değerlendirilir.
Cushing hastalığı yıllar sonra tekrarlar mı?
Evet. Başarılı bir ameliyattan sonra Cushing hastalığı tamamen kontrol altına alınmış olsa bile yıllar sonra tekrar ortaya çıkabilir.
Ameliyattan hemen sonra kortizolün çok düşük düzeylere inmesi ve hastanın bir süre kortizol yerine koyma tedavisine ihtiyaç duyması güçlü bir erken remisyon bulgusudur. Ancak bu durum hastalığın yaşam boyunca kesinlikle tekrarlamayacağını garanti etmez.
Bu nedenle Cushing hastalığında ameliyat sonrası takip yalnızca ilk birkaç ayla sınırlı olmamalıdır. Hastaların uzun dönemde klinik ve hormonal olarak izlenmesi gerekir.
Daha önce kaybolmuş belirtilerin yeniden ortaya çıkması özellikle önemlidir.
Örnekler:
- yüzde tekrar yuvarlaklaşma ve şişkinlik
- açıklanamayan kilo artışı
- kas güçsüzlüğünün yeniden başlaması
- kolay morarma
- kan basıncı veya kan şekerinin yeniden yükselmesi
- adet düzensizliği
- uyku veya psikolojik değişikliklerin yeniden ortaya çıkması
Şüphe oluştuğunda yalnızca MR çekilmesi yeterli değildir. Cushing hastalığının tekrarlaması öncelikle klinik ve biyokimyasal değerlendirmeyle araştırılır. Gerekli hormonal testlerden sonra hipofiz MR'ı ve diğer incelemeler planlanabilir.
Cushing hastalığı ölümcül müdür?
Cushing hastalığı tedavi edilmediğinde yalnızca dış görünüşü değiştiren bir hormon hastalığı değildir. Uzun süre devam eden aşırı kortizol; yüksek tansiyon, diyabet, kalp-damar hastalıkları, enfeksiyonlar, kemik kaybı ve pıhtılaşma eğiliminde artış gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilir.
Ağır ve kontrolsüz Cushing hastalığı yaşamı tehdit edebilir. Bu nedenle tanının doğru konulması ve kortizol fazlalığının etkili biçimde kontrol altına alınması önemlidir.
Tedavinin amacı yalnızca hastanın görünümünün düzelmesi veya kortizolün bir miktar azalması değil, aşırı kortizol etkisini ortadan kaldırarak hastalığın yol açtığı uzun dönem sağlık risklerini azaltmaktır.
ACTH pozitif her hipofiz adenomu Cushing hastalığına neden olur mu?
Hayır.
Cushing hastalığında hipofizdeki kortikotrof tümör hücreleri ACTH salgılar. ACTH böbreküstü bezlerini uyararak aşırı kortizol üretimine neden olur ve hastada Cushing hastalığının klinik ve biyokimyasal bulguları ortaya çıkar.
Ancak bazı hipofiz tümörlerinde ameliyat öncesinde hastada Cushing hastalığına ait hormon yüksekliği ve klinik bulgular bulunmadığı halde, ameliyat sonrasında yapılan patolojik incelemede tümör hücrelerinin ACTH pozitif olduğu görülebilir. Bu tümörler silent kortikotrof adenom (silent corticotroph PitNET) olarak adlandırılır.
Yani bir hipofiz tümörünün patolojik incelemede ACTH pozitif bulunması, o hastanın mutlaka Cushing hastalığı olduğu anlamına gelmez.
Silent kortikotrof adenom ile Cushing hastalığı arasındaki fark nedir?
Temel fark hormonun vücutta oluşturduğu etkidir.
Cushing hastalığında tümörün ACTH salgısı klinik olarak etkindir. Kortizol fazlalığı ortaya çıkar ve hastada Cushing hastalığının belirtileri ve biyokimyasal bulguları görülür.
Silent kortikotrof adenomda ise tümör kortikotrof hücre özellikleri taşır ancak hastada ameliyat öncesinde klinik ve biyokimyasal Cushing tablosu bulunmaz. Tanı çoğunlukla tümör çıkarıldıktan sonra yapılan ayrıntılı patolojik inceleme ile anlaşılır.
Bu ayrım önemlidir; çünkü bir hastanın Cushing hastalığı olup olmadığına yalnızca tümörün ACTH boyanmasına bakılarak karar verilmez. Hastanın ameliyat öncesindeki klinik bulguları ve hormon sonuçları da değerlendirilmelidir.
Bu videodaki 32 yaşındaki hastada ameliyat öncesi hormon incelemelerinde klinik Cushing hastalığı bulunmuyordu. Hipofiz tümörü ameliyatla çıkarıldıktan sonra yapılan patolojik incelemede tümör hücrelerinde yaygın ACTH pozitifliği saptandı ve tümörün silent kortikotrof adenom olduğu anlaşıldı.
Videoda tümörün çıkarılması sırasında normal hipofiz dokusunun tanınması ve korunması, farklı açılardan tümör yatağının kontrol edilmesi ve ameliyat sonrası hipofiz ile optik yapıların korunması gösterilmektedir.
Silent kortikotrof hipofiz tümörünün ameliyatı Videoyu izle Cushing Hastalığı Hakkında Sık Sorulan Sorular
Cushing hastalığı nedir?
Cushing hastalığı, hipofiz bezindeki ACTH salgılayan bir tümörün böbreküstü bezlerini aşırı uyarması ve vücutta uzun süre yüksek kortizol düzeylerine neden olmasıdır. Cushing hastalığına yol açan hipofiz tümörleri çoğunlukla küçük mikroadenomlardır.
Cushing hastalığı ile Cushing sendromu aynı şey midir?
Hayır. Cushing sendromu, nedeni ne olursa olsun vücudun uzun süre aşırı kortizole maruz kaldığı durumların genel adıdır. Cushing hastalığı ise bunun hipofiz bezindeki ACTH salgılayan bir tümörden kaynaklanan özel bir türüdür. Tedavinin belirlenebilmesi için bu ayrım önemlidir.
Cushing hastalığında aydede yüzü neden oluşur ve ameliyattan sonra düzelir mi?
Uzun süre yüksek kortizole maruz kalmak yağ dokusunun vücuttaki dağılımını değiştirerek yüzün daha yuvarlak ve dolgun görünmesine neden olabilir. Halk arasında buna “aydede yüzü” denir. Başarılı tedaviden sonra kortizol fazlalığı ortadan kalktığında yüzdeki şişkinlik ve yuvarlaklık zaman içerisinde azalabilir. Ancak düzelmenin hızı ve derecesi her hastada aynı değildir.
Hipofiz MR'ında tümör görülmemesi Cushing hastalığını dışlar mı?
Hayır. Cushing hastalığına neden olan kortikotrof tümörler bazen yalnızca birkaç milimetre büyüklüğünde olabilir ve hipofiz MR'ında belirgin olarak görülemeyebilir. Bu nedenle biyokimyasal olarak Cushing hastalığı düşünülen bir hastada MR'ın normal raporlanması tek başına hipofiz kaynaklı hastalığı dışlamak için yeterli değildir.
Cushing hastalığında petrozal sinüs örneklemesi mutlaka yapılmalı mıdır?
Hayır. Petrozal sinüs örneklemesi her Cushing hastasında rutin olarak yapılması gereken bir işlem değildir. Özellikle ACTH'ye bağlı Cushing gösterildiği halde hipofiz MR'ında tümör görülmeyen, çok küçük veya kuşkulu bir lezyon bulunan ya da ACTH'nin hipofizden kaynaklandığından emin olunamayan hastalarda çok değerli olabilir. Gerekliliğine hormon sonuçları, MR görüntüleri ve klinik bulgular birlikte değerlendirilerek karar verilmelidir.
Cushing hastalığının en etkili tedavisi nedir?
Hipofizdeki ACTH salgılayan tümörün hastalığın nedeni olduğu gösterilmişse temel tedavi tümörün transsfenoidal yolla çıkarılmasıdır. Ameliyatın amacı kortizolü yalnızca bir miktar düşürmek değil, hastalığa neden olan aşırı ACTH ve kortizol üretimini ortadan kaldırarak biyokimyasal remisyon sağlamaktır.
Cushing ameliyatı burundan mı yapılır?
Çoğu hastada evet. Hipofiz tümörüne burundan ve sfenoid sinüs içerisinden ilerlenerek ulaşılır. Buna transsfenoidal cerrahi denir. Ameliyat endoskop veya mikroskop kullanılarak gerçekleştirilebilir. Kullanılacak yöntem tümörün büyüklüğü, yerleşimi ve anatomik özelliklerine göre belirlenebilir.
Cushing ameliyatından sonra kortizolün çok düşmesi kötü bir şey midir?
Hayır. ACTH salgılayan tümör başarılı biçimde çıkarıldığında kortizol ameliyattan sonra çok düşük düzeylere inebilir. Bu durum Cushing hastalığında erken biyokimyasal remisyonun önemli göstergelerinden biri olabilir. Bu dönemde hasta kortizol yerine koyma tedavisine ihtiyaç duyabilir. Hipofiz-böbreküstü bezi sistemi zaman içerisinde yeniden çalışmaya başladığında tedavi doktor kontrolünde azaltılarak kesilebilir. Bazı hastalarda ise hormon yetersizliği daha uzun süreli veya kalıcı olabilir.
Cushing hastalığı ameliyattan sonra tamamen iyileşebilir mi?
Evet. Başarılı cerrahi sonrasında biyokimyasal remisyon sağlanabilir ve Cushing hastalığının oluşturduğu belirtiler zaman içerisinde belirgin şekilde gerileyebilir. Yüz görünümü, kilo, kas gücü, tansiyon, kan şekeri ve diğer metabolik sorunların düzelme hızları birbirinden farklı olabilir. Ancak başarılı ameliyattan sonra bile hastalık yıllar sonra tekrarlayabileceği için uzun dönem takip gerekir.
İlk Cushing ameliyatı başarılı olmazsa tekrar ameliyat yapılabilir mi?
Evet. Hastalık ameliyattan sonra devam ediyorsa ve hipofizde güvenli şekilde çıkarılabilecek tümör bulunduğu düşünülüyorsa yeniden ameliyat değerlendirilebilir. Her hasta yeniden ameliyata uygun değildir. Tümörün yeri ve önceki ameliyatın bulgularına göre tekrar cerrahi, ilaç tedavisi, radyoterapi veya radyocerrahi gibi seçenekler değerlendirilebilir.
Cushing hastalığı ölümcül müdür?
Tedavi edilmeyen ve kontrol altına alınamayan Cushing hastalığı ciddi ve yaşamı tehdit edebilen bir hastalıktır. Uzun süreli kortizol fazlalığı yüksek tansiyon, diyabet, kalp-damar sorunları, enfeksiyon, kemik kaybı ve damar içinde pıhtı oluşması gibi ciddi komplikasyonların riskini artırır. Tedavinin amacı aşırı kortizol üretimini kontrol altına almak ve hastalığın uzun dönemde oluşturabileceği ciddi sağlık sorunlarını azaltmaktır.
Cushing hastalığı ten rengini değiştirir mi, ciltte kararma yapar mı?
Evet. Cushing hastalığında bazı hastalarda ten renginde koyulaşma ve ciltte kararma görülebilir. Cushing hastalığında hipofiz tümörü aşırı ACTH üretir. ACTH artışı ciltte pigment üretimini etkileyebilir ve bazı hastalarda cilt renginde koyulaşmaya neden olabilir. Ancak ciltte kararma her hastada görülen veya tek başına tanı koyduran bir bulgu değildir. Başarılı tedaviden sonra ACTH ve kortizol üretiminin kontrol altına alınmasıyla cilt rengindeki değişiklikler zaman içerisinde azalabilir.