Cushing Hastalığı (Cushing’s Disease)

 

Cushing hastalığı nedir, nasıl tedavi edilir? 

Hipofiz adenomunun neden olduğu Cushing hastalığı ACTH hormonunun aşırı salgılanması nedeniyle vücutta aşırı kortizol üretiminin olması halidir. Aşırı üretilen kortizol Cushing Hastalığına neden olur.

Cushing Hastalığı birçok başka hastalığa neden olur.

Cushing hastalığının neden olduğu hastalıklar, belirti ve bulgular şunlardır;


– Şeker hastalığı,
– Yüksek tansiyon,
– Belin yukarısında yağ birikimi ile aşırı kilo alma,
– Omuzlarda yağ toplanması (buffalo hump)
– Aydede yüzü,
– Çocuklarda yavaş büyüme,
– Bel ve sırt ağrısı,
– Kas güçsüzlüğü,
– Empotans, Kadınlarda menstruel siklus değişikliği
– Mental durum bozulması,
– Depresyon
– Aşırı susama ve sık tuvalete gitme vb. gibi birçok şikayet ve bulgu ile seyreden son derece sıkıntılı bir hastalıktır.

Cushing hastalığı Tanısı nasıl konur?: Hipofiz MR’da hipofiz Adenomu görülebilir.

 

Ancak mikroadenom ise yani tümör çok küçük ise bazen ayrıt edilemeyebilir. ,


Kanda ACTH, Kortizol bakılması, 24 saatlik idrarda kortizol bakılması,

 

Dexametazon supresyon testi yapılması ve gerekirse petröz sinüs örneklemesi yapılması istenebilir.

Cushing hastalığında Tedavi nasıl yapılır? Cushing Hastalığının tedavisi ameliyattır. Cushing Hastalığında hastanın tek şansı başarılı bir ameliyat olmasıdır. Ameliyat kesin tedavi olabilmektedir. Ameliyatla tedavi edilemeyen hastalar için bazı ilaçlar ve ışın tedavisi yapılabilir. İlaç ve ışın tedavisi kesin sonuç vermemektedir. Tümörün tamamının tek seansta çıkarılması ana hedeftir.


Ben Cushing hastalığında burundan girerek ameliyat yapıyorum. ameliyatlarımda endoskop adı verilen ucunda bir kamera ve ışık bulunan 18 cm uzunluğunda 4 mm kalınlığında 0, 30,45, 70, 90 derece açılarda görüntü sağlayan olan bir cihaz kullanıyorum. Bu cihaz yardımıyla tümörü görüp çeşitli el aletleriyle kazıma, kesme , tutma, süpürme işlemleri ile tümörü yerinden çıkarıyorum. Burada en önemli şey tümör ile hipofizin kendisinin ayırt edilmesidir. Ameliyatlarımda tümörü çıkarıp hipofzin de tümörden köken alan kısımlarını keserek almayı hedefliyorum. Cushing hastalığında kortizon yükselir. Cushing hastalığında ameliyattan sonra hasta kortizon kullanmak zorunda kalıyorsa ameliyat son derece başarılı geçmiştir. Bu durumda tümörün tekrar etme riski çok azdır.

 

Ameliyattan sonra kortizon kullanmak zorunda kalmıyorsa o zaman daha dikkatli takip etmek gerekir. Tümörün tekrar etme riski daha fazla olur. Eğer hasta ketakonazol gibi ilaç tedavisi almak zorunda kalıyorsa ya da ışın tedavisi almak zorunda kalıyorsa o zaman tümörü çeşitli nedenlerle ya tam olarak çıkarılamamış olabilir ya da tümör hipofiz bölgesinde değil vücudun başka yerinde olup kaynağı bulunamıyor olabilir.

Cushing Hastalığının tedavisi neden zordur? 


1- Cushing hastalığının tanısını koymak zordur.


2- Cushing hastalığı ilaç ile tedavi edilememektedir.


3- Cushing hastalığı ışın tedaivis ile tedavi edilememektedir.


4- Cushing hastalığında genellikle tümör çok küçük olduğundan ameliyatta hipofiz bölgesinde çok fazla kanama olmaktadır ve tümörün görülerek çıkarılması bazen imkansız olmaktadır.


5- Cushing hastalığında her beyin cerrahı aynı ameliyat stratejisini izlemez. Kimi tümörün bir kısmını çıkarır, kimi tamamını çıkarmayı hedefler, kimi normal hipofizi dokusunun da bir kısmını almayı tercih eder, kimi hipofiz dokuzunun tamamını alır. Bazı beyin cerrahları kafatasını açarak ameliyat yapmayı tercih eder, bazısı ameliyatta mikroskop kullanır kimi ise sadece endoskop kullanır. her beyin cerrahının elinde yeteri kadar mikro alet bulunmaz. Ameliyathane bulunan aletler ile ameliyatı yapmak zorunda kalırlar. Her ameliyathanede yeterli alet olmadığı gibi var olan aletlerin hepsi de her zaman çalışır halde olmaz. Ayrıca Burundan girerek ameliyat yapmak beyin cerrahisinde ileri bir tekniktir. Beyin cerrahisinden her mezun olan hemen eline endoskop alıp bu ameliyatları yapamaz. Burundan girilerek yapılan ameliyatlar uzmanlıkta ayrı daha ileri ilgi ve tecrübe gerektirir. Bu nedenle beyin cerrahisi uzmanlarına uzmanlık sonrasında bilgi ve tecrübelerini arttırmaları ve kendilerini geliştirmeleri için her yıl kurslar düzenliyor ve katılanlara teorik eğitim, kadavralarda pratik ameliyat eğitimleri veriyoruz.


6- Bazen tedavide hipofiz adenomu ameliyatı da yapmak yetmez ve endokrinologlar tarafında gerekli görülürse genel cerrahlar tarafından daha başka ameliyatlar da yapmak gerekebilir.

İzleyeceğiniz videoda hipofiz bezinin kendisi, hipofiz adenomu ve beyin zarları net bir şekilde görülmektedir. Bu ameliyatta hipofiz bezinin etrafı 360 derece çepeçevre incelenmiş, hipofiz bezinin kendisi hareket ettirilerek etrafında tümör olup olmadığı incelenmiş ve geride hipofiz ile araknoid arasına gizlenen tümör parçaşı da bulunarak çıkarılmıştır. Cushing Hastalığı nedeniyle araştırılan bayan hastanın hipofiz mikroadenomu teşhisi sonrasında yaptığım endoskopik hipofiz ameliyatını gösterdim.

 

Aşağıdaki resimde Cushing hastalığı nedeniyle aşırı kilo almış ve vücudunda strialar oluşmuş olan bir hastanın striaları görülüyor.

Aşağıdaki resimde Bir Cushing Hastasının ameliyat öncesinde yüzünde oluşan “Aydede yüzü” görünümünün ameliyat  sonrasında normale döndüğü gösterilmiştir.

Prof. Dr. Bülent DÜZ

Her haklı saklıdır, izin alınmadan kısmen ya da tamamen kopyalanamaz. Yazılanlar bilgilendirme amaçlı olup başka amaçlar için kullanılamaz.
Reproduction, electronic or otherwise, without the permission of Bulent DUZ MD is strictly forbidden. All Rights Reserved.

2020