Hipofiz bezi, beynin tabanında, sella turcica adı verilen kemik yuvanın içinde yer alan küçük ama hayati bir salgı bezidir. Vücuttaki birçok hormonun düzenlenmesinde rol oynar. Bu bölgede gelişen tümörlerin çoğu hipofiz adenomu olarak adlandırılır.
Güncel WHO sınıflandırmasında bu tümörler “pituitary neuroendocrine tumor (PitNET)” olarak adlandırılmaktadır. Klinik pratikte ve hasta iletişiminde “hipofiz adenomu” terimi halen yaygın ve kabul edilen bir ifadedir. Bu sayfada hasta dili için hipofiz adenomu kullanılacaktır.
Hipofiz bezi nedir?
Hipofiz bezi, optik kiazmanın (görme sinirlerinin çaprazlaştığı bölge) hemen altında durur. Ön lob büyüme hormonu, ACTH, TSH, FSH, LH ve prolaktin gibi hormonları salgılar; arka lob ise antidiüretik hormon ve oksitosin depolar. Bu nedenle hipofiz bölgesindeki bir kitle hem hormon dengesini hem de görmeyi etkileyebilir.
Hipofiz adenomu nedir?
Hipofiz adenomu, hipofiz bezinin hormon üreten hücrelerinden gelişen bir tümördür. Büyük bölümü yavaş büyür. Bununla birlikte yerleşimi nedeniyle görme yollarına, kavernöz sinüse, karotis arterlere ve normal hipofiz dokusuna bası yapabilir.
Hipofiz adenomu tek bir hastalık değildir. Hormon salgılayan ve salgılamayan tümörler, mikro ve makroadenomlar, sınırlı sellar lezyonlar ile invaziv uzanımı olan tümörler birbirinden farklı değerlendirilir.
Mikroadenom ve makroadenom
Klinik pratikte 10 mm’den küçük tümörler mikroadenom, 10 mm ve üzeri tümörler makroadenom olarak adlandırılır. Çok büyük tümörler çevre anatomiyi daha fazla etkileyebilir; ancak küçük bir tümör de hormon salgılıyorsa önemli klinik tabloya yol açabilir. Cushing hastalığında tümör çoğu zaman mikroadenomdur.
Hormon salgılayan ve salgılamayan hipofiz tümörleri
Fonksiyon göstermeyen (nonfonksiyone) adenomlar fazla hormon üretmez. Sessiz büyüyebilirler; belirtiler genellikle kitle etkisi veya hipofiz yetersizliği ile ortaya çıkar.
Hormon salgılayan adenomlar ise fazla hormon üretir. En sık görülenler prolaktinoma (prolaktin), somatotropinoma (büyüme hormonu / akromegali) ve kortikotropinoma (ACTH / Cushing hastalığı) grubudur. TSH salgılayan adenomlar daha seyrektir.
Tedavi kararı bu ayrıma göre değişir. Prolaktinomada ilaç çoğu hastada ilk seçenektir. Cushing hastalığı ve akromegalide ise cerrahi sıklıkla öne çıkar. Fonksiyon göstermeyen adenomlarda ise görme, büyüme hızı ve hormonal yetersizlik belirleyicidir.
Hipofiz adenomu belirtileri
A. Hormon fazlalığına bağlı belirtiler
- Prolaktin: kadınlarda adet düzensizliği ve süt gelmesi; erkeklerde libido kaybı ve cinsel işlev bozukluğu görülebilir.
- Büyüme hormonu / akromegali: el-ayak büyümesi, yüzde kabalaşma, çene uzaması, ses değişikliği ve metabolik etkiler gelişebilir. Ayrıntı için akromegali sayfasına bakabilirsiniz.
- ACTH / Cushing hastalığı: kilo artışı, aydede yüz, ciltte çatlaklar, tansiyon ve şeker yüksekliği, kas güçsüzlüğü görülebilir. Ayrıntı için Cushing hastalığı sayfasına bakabilirsiniz.
- TSH: seyrek olarak hipertiroidi tablosuna yol açabilir.
B. Kitle etkisine bağlı belirtiler
- Baş ağrısı
- Görme azalması
- Bitemporal görme alanı kaybı (yanlardan görme daralması)
- Normal hipofiz dokusunun baskılanmasına bağlı hormon yetersizliği
- Kavernöz sinüs tutulumu ile çift görme veya göz hareket bozukluğu
- Nadiren, çok büyük tümörlerde hidrosefali
Belirti spektrumunun daha ayrıntılı bir özeti için hipofiz adenomu çeşitleri ve belirtileri yazısına da bakabilirsiniz.
Hipofiz adenomu nasıl teşhis edilir?
Tanı tek bir teste dayanmaz. Tipik değerlendirme şunları içerir:
- Hipofiz MR: kontrastlı, ince kesitli hipofiz protokolü; sellar, suprasellar ve kavernöz sinüs ilişkisi değerlendirilir.
- Hormon değerlendirmesi: prolaktin, IGF-1, kortizol/ACTH ekseni, tiroid hormonları ve diğer hipofiz hormonları.
- Görme alanı: özellikle makroadenomlarda ve görme yakınması olan hastalarda.
- Gerektiğinde ek endokrinolojik testler (örneğin hormon fazlalığını doğrulamak veya baskılama / uyarı testleri).
Sellar bölgedeki her kitle hipofiz adenomu değildir. Ayırıcı tanıda kraniofaringioma, tuberkulum sella menenjiomu ve diğer kafa tabanı lezyonları da düşünülür.
Her hipofiz adenomu tedavi edilmeli midir?
Hayır. Hipofiz adenomu demek otomatik olarak ameliyat demek değildir.
Takip
Küçük, hormon salgılamayan, görme basısı yapmayan ve büyüme eğilimi göstermeyen bazı adenomlar düzenli MR, hormon ve gerektiğinde görme takibiyle izlenebilir.
İlaç
Özellikle prolaktinomada ilaç tedavisi çoğu hastada ilk seçenektir. Diğer hormon salgılayan tümörlerde ilaç, cerrahiye ek veya seçilmiş olgularda alternatif olabilir.
Ameliyat
Görme basısı, semptomatik kitle etkisi, ilaçla kontrol edilemeyen veya cerrahinin asıl tedavi olduğu hormon salgılayan tümörler ve apopleksi gibi durumlarda cerrahi değerlendirilir.
İlaç tedavisi
Prolaktinomalarda dopamin agonistleri çoğu hastada ilk tedavi seçeneğidir. İlaçla tümör küçülebilir, hormon düzeyi gerileyebilir ve görme basısı bazı hastalarda düzelebilir. İlacı tolere edemeyen, yanıt alınamayan veya apopleksi gelişen hastalarda cerrahi gündeme gelebilir.
Akromegali ve Cushing hastalığında ilaçlar genellikle cerrahiyi tamamlar veya cerrahi uygun olmadığında kullanılır. İlaç seçimi ve izlemi endokrinoloji uzmanıyla birlikte planlanır.
Hipofiz adenomu ne zaman ameliyat edilir?
Ameliyat kararı genel olarak şu durumlarda değerlendirilir:
- Optik kiazma veya görme yollarına bası, görme alanı kaybı
- Semptomatik kitle etkisi (ilerleyici baş ağrısı, kavernöz sinüs bulguları)
- Cerrahi ile hormon kontrolü hedeflenen bazı salgılayan tümörler (özellikle Cushing ve akromegali)
- Takip sırasında büyüme (progresyon)
- Hipofiz apopleksisi ve diğer akut nörolojik tablolar
Ameliyat süresi, yatış ve genel süreç hakkında kısa notlar için hipofiz adenomu ameliyat süreci yazısına bakabilirsiniz.
Hipofiz adenomu ameliyatında yöntem nasıl seçilir?
Her hipofiz adenomu için tek bir cerrahi yöntem en iyi yöntem değildir. Cerrahi yaklaşım tümörün anatomisine ve hastaya göre seçilir.
Prof. Dr. Bülent Düz hipofiz adenomlarında olguya göre endoskopik transsfenoidal cerrahi, mikroskopik/mikrocerrahi transsfenoidal cerrahi, endoskop ve mikroskobun birlikte kullanıldığı hibrit cerrahi ve seçilmiş kompleks tümörlerde transkranial cerrahi uygulayabilmektedir.
Yöntem seçiminde özellikle şunlar değerlendirilir:
- Sellar yerleşim ve sfenoid sinüs anatomisi
- Suprasellar uzanım ve optik kiazma ile ilişki
- Lateral / parasellar uzanım
- Kavernöz sinüs invazyonu
- Damar ilişkileri, özellikle iç karotis arterler
- Tümörün kıvamı ve invazyon paterni
- Önceki ameliyatlar ve bozulmuş anatomi
- Hastanın klinik ve hormonal durumu
Amaç belirli bir teknolojiyi öne çıkarmak değil, o hasta ve o tümör için en güvenli ve etkili yaklaşımı seçmektir.
Endoskopik cerrahi
Endoskopik transsfenoidal cerrahide burun yoluyla, ucunda kamera bulunan bir endoskop ile sfenoid sinüs ve sella tabanına ulaşılır. Geniş açılı görüntü, özellikle orta hat yapılarının ve bazı köşelerin görülmesine yardımcı olabilir.
Endoskopi birçok hipofiz adenomunda uygun bir araçtır. Bu, her hipofiz adenomu için en iyi yöntemin endoskopi olduğu anlamına gelmez. Anatomi, uzanım ve tümör özellikleri farklı bir yaklaşımı daha uygun kılabilir.
Mikroskopik / mikrocerrahi
Mikroskopik transsfenoidal cerrahide aynı bölgeye burundan ulaşılır; cerrah ameliyat mikroskopunun üç boyutlu derinlemesine görüntüsü altında çalışır. Bazı tümörlerde, özellikle belirli kıvam, kanama özelliği veya çalışma açısı gerektiren olgularda mikrocerrahi daha uygun olabilir.
Mikrocerrahi, “eski yöntem” olarak değil, seçilmiş anatomide değerli bir seçenek olarak değerlendirilir.
Hibrit cerrahi
Hibrit cerrahide endoskop ve mikroskop aynı ameliyatta birbirini tamamlar. Özellikle çok invaziv, düzensiz yerleşimli veya farklı anatomik uzanımları olan seçilmiş tümörlerde bir aracın göremediği veya ulaşılamayan alanı diğer araç tamamlayabilir.
Transkranial cerrahi
Çoğu hipofiz adenomu için transkranial cerrahi gerekli değildir. Burundan güvenle ulaşılamayan, belirgin lateral uzanımı olan veya anatomik olarak transsfenoidal yolun uygun olmadığı seçilmiş kompleks tümörlerde kafatası açılarak yaklaşım gerekebilir.
Cerrahinin amacı
Amaç belirli bir teknolojiyi kullanmak değil, tümörün güvenli ve etkili biçimde tedavi edilmesidir. Görme yolları, normal hipofiz dokusu, karotis arterler ve diğer nörovasküler yapılar korunmaya çalışılır. Hormon salgılayan tümörlerde mümkün olduğunca hormonal kontrol; kitle etkisi yapan tümörlerde ise basının kaldırılması hedeflenir.
Ameliyat sonrası takip
Takip üç ana eksende yürür:
- Kontrol MR
- Hormon değerlendirmesi
- Görme değerlendirmesi
Erken dönemde su içme ve idrar miktarı (diabetes insipidus), kanda sodyum düşüklüğü (hiponatremi), adrenal/kortizol fonksiyonu ve burundan su gelmesi (BOS kaçağı / rinore) izlenir. Rinore hakkında burundan BOS gelmesi yazısına bakabilirsiniz.
Rezidü ve nüks
Ameliyat sonrası geride tümör kalması her zaman hemen ikinci ameliyat anlamına gelmez. Kavernöz sinüs içindeki invaziv bileşenler güvenle çıkarılamayabilir. Rezidü veya nüks, tümörün tipine göre takip, tekrar cerrahi, ilaç veya radyocerrahi/radyoterapi ile yönetilebilir.
Radyoterapi / Gamma Knife
Radyoterapi veya Gamma Knife her hipofiz adenomunda rutin değildir. Rezidü, nüks veya cerrahinin uygun olmadığı seçilmiş hastalarda kullanılabilir. Optik sinirlere yakınlık ve hormon salgılayan tümörlerde etki gecikmesi planlamada dikkate alınır.
Geçmişte kullanılan intraoperatif düşük teslalı MR (iMRI) tekniği bugün ülkemizde rutin değildir; tarihi bir cerrahi deneyim olarak iMRI ile hipofiz adenomu ameliyatı yazısında anlatılmıştır.
İlgili hastalıklar
Cerrahi teknik kaynağı
Cerrahi teknik · Ayrıntılı profesyonel içerik Ayrıntılı Hipofiz Adenomu Ameliyat Tekniği Prof. Dr. Bülent Düz'ün endoskopik transsfenoidal hipofiz cerrahisinin ameliyat basamaklarını ayrıntılı olarak anlattığı teknik kaynak. Teknik sayfayı aç →Hipofiz adenomu videoları
Aşağıdaki kayıtlarda hasta eğitimi, endoskopik ve mikroskopik cerrahi örnekleri ile seçilmiş hastalık videoları yer alır. Videolar YouTube’da açılır; bu sayfada otomatik oynatılmaz.
Hipofiz adenomu nedir?
Hipofiz adenomu ameliyatı Prof. Dr. Bülent DÜZ
Hipofiz adenomu mikrocerrahi ameliyat Prof Dr Bülent DÜZ
Hipofiz adenomu ameliyatı, Cushing hastalığı. Prof Dr Bulent DUZ
hipofiz adenomu ameliyatı akromegali
iMRI ile endoskopik hipofiz adenomu ameliyatı Daha fazla hipofiz ve hipofiz cerrahisi videosu
Hipofiz - Cushing Hastalığı - Hipofiz adenomu ameliyatı. Prof. Dr. Bülent DÜZ
Hipofiz adenomları Prof. Dr. Bülent Düz
Hipofiz adenomu ameliyatı Prof Dr Bulent DUZ
Hipofiz adenomu ameliyatı Prof Dr Bulent DUZ
Hipofiz Adenomu ameliyatı. Prof. Dr. Bülent DÜZ
Hipofiz adenomu ameliyatı BOS dura sütürü Prof Dr Bülent DÜZ
Kraniofaringioma. Endoskopik ameliyat. Prof. Dr. Bülent DÜZ İlgili yazılar
Sık sorulan sorular
Hipofiz adenomu tehlikeli midir?
Hipofiz adenomlarının büyük çoğunluğu biyolojik olarak yavaş büyüyen tümörlerdir. Tehlike, tümörün adından çok görme yollarına, hipofiz dokusuna ve çevre yapılara yaptığı bası ile hormon dengesini bozup bozmamasına bağlıdır. Bu nedenle her adenom aynı şekilde değerlendirilmez.
Her hipofiz adenomu ameliyat edilir mi?
Hayır. Küçük, hormon salgılamayan ve belirti yapmayan bazı adenomlar düzenli MR ve hormon takibiyle izlenebilir. Prolaktinomalarda çoğu hastada ilk seçenek ilaç tedavisidir. Ameliyat, görme basısı, progresyon, bazı hormon salgılayan tümörler ve apopleksi gibi durumlarda gündeme gelir.
Hipofiz adenomu görme kaybı yapar mı?
Yapabilir. Özellikle makroadenomlar yukarı doğru büyüyerek optik kiazmayı sıkıştırabilir. Tipik yakınma yanlardan görme alanı kaybıdır; hasta bunu uzun süre fark etmeyebilir. Görme yakınması olan hastalarda hipofiz MR ve görme alanı değerlendirmesi gerekir.
Hipofiz adenomu ilaçla tedavi edilir mi?
Türe göre değişir. Prolaktin salgılayan adenomlarda dopamin agonistleri çoğu hastada ilk tedavi seçeneğidir. Cushing hastalığı ve akromegalide asıl tedavi sıklıkla cerrahidir; ilaçlar seçilmiş hastalarda tamamlayıcı veya alternatif olarak kullanılabilir. İlaç kararı endokrinoloji ile birlikte verilir.
Hipofiz adenomu ameliyatı burundan mı yapılır?
Çoğu hipofiz adenomu burun yoluyla, transsfenoidal yaklaşımla ameliyat edilir. Bu yol endoskop, mikroskop veya ikisinin birlikte kullanıldığı hibrit teknikle uygulanabilir. Çok az sayıda, seçilmiş kompleks tümörde transkranial yani kafatası açılarak yaklaşım gerekebilir.
Endoskopik ve mikroskopik ameliyat arasındaki fark nedir?
Her ikisi de çoğu olguda burundan hipofize ulaşmayı sağlar. Endoskop geniş açılı görüntü verir; mikroskop ise derinlikte üç boyutlu görüş ve bazı anatomik yerleşimlerde farklı bir çalışma alanı sunabilir. Hangisinin daha uygun olduğu tümörün uzanımına, kıvamına ve invazyonuna göre seçilir. Tek bir yöntem her hasta için en iyi yöntem değildir.
Hipofiz adenomu tekrarlar mı?
Tekrarlama veya geride tümör kalması tümörün türüne, invazyonuna ve ne kadarının güvenle çıkarılabildiğine bağlıdır. Rezidü her zaman hemen ikinci ameliyat anlamına gelmez. Takip, ilaç, tekrar cerrahi veya seçilmiş hastalarda radyocerrahi birlikte değerlendirilir.
Hipofiz adenomu hormon bozukluğu yapar mı?
Evet, iki yolla olabilir. Tümör fazla hormon salgılayabilir (örneğin prolaktin, büyüme hormonu veya ACTH). Ya da büyüyerek normal hipofiz dokusunu baskılayıp hormon yetersizliğine yol açabilir. Bu yüzden tanı ve takipte hormon testleri MR kadar önemlidir.
Hipofiz apopleksisi nedir?
Hipofiz apopleksisi, tümör içine ani kanama veya infarkt gelişmesidir. Ani ve çok şiddetli baş ağrısı, görme azalması, çift görme, göz kapağı düşmesi, bulantı ve bilinç değişikliği ile ortaya çıkabilir. Bu tabloda acil tıbbi değerlendirme gerekir.
Ameliyat sonrası hormon takibi gerekir mi?
Evet. Ameliyat sonrası dönemde su-tuz dengesi, kortizol/adrenal fonksiyon, diğer hipofiz hormonları, görme ve kontrol MR birlikte izlenir. Takip süresi ve sıklığı tümörün türüne ve ameliyat bulgularına göre değişir.