Kraniofaringiomalar

Posted on Posted in Hipofiz, Uncategorized

Kraniofaringiomalar çocukluk çağında ya da yetişkinlik döneminde görülebilirler. Çocukluk çağında genellikle adamantinamatöz tip yetişkinlikte ise papillary tip en sık görülür.

Kraniofaringiomalar görme kaybına ve endokrin yetmezliğe neden olurlar. bazı hastalarda baş ağrısı, mide bulantısı ve kusma yaparlar. Kanda sodyum kaybına neden olarak hiponatremi yaparlar. Bu nedenle tanı ve tedavi için öncelikle Beyin MR çekilmesi ve sonrasında endokrin değerlendirmelerinin yapılması şarttır.

Tedavide 3 yol izlenebilir:

1- Yakın takip: Tesadüfen yakalanan kraniofaringiomalar eğer çok küçükse ve henüz hiçbir bulgusu yoksa  ameliyat edilmeden önce büyüme eğilimleri yakın takip ile gözlenebilir.  Bu arada sık sık Mr çekilir ve endokrinolojik tetkikler yapılabilir. Eğer hasta çocuksa bu sayede normal büyümesi için fırsat tanınmış olur.

2- Ameliyat yapılması: Kraniofaringimaların en önemli tedavisi ameliyattır. Tümör tam olarak çıkarılırsa bir daha tekrar etmez. Kraniofaringiomalar ameliyatla tam olarak çıkarılabilirler. Çünkü kraniofaringiomalar ekstraarakoid tümörlerdir. Etraflarında kendilerini beyinden ayıran ince bir zar bulunur. Bazı kraniofaringiomalar ise beyne çok yapışık olup beyinle arasındaki ince zar yer yer tahrip olmuştur. Bu türden yapışık olanlar görme sinirlerini veya Hipotalamus dediğimiz beynin en hassas bölgelerini istila etmiş olabilirler.

3- Radyoterapi (Şua ya da ışın tedavisi): Ameliyattan sonra tümör tam olarak çıkarılamaz ise uygulanabilir. Işın tedavisi yapmanın şartı yeniden oluşan tümörün görme sinirine en az 5 mm uzaklıkta olmasıdır. Görme sinirinin üzerinde tekrar büyürse ve ışın tedavisi yapılırsa ışın tedavisi sonrasında körlük gelişebilir.

Kraniofaringioma Ameliyatı: Kraniofaringioma ameliyatları ya kafatasını açarak yani kraniotomi yaparak ya da burundan girilerek transsfenoidal yöntemle yapılır. Her iki yöntemde de mikroskopik ve endoskopik teknikler mevcuttur. Mikroskop ve endoskop tümörü yakından görmemizi sağlayan cihazlardır. Halk arasında kafasını açarak yapılan ameliyatlara açık ameliyat endoskop kullanılarak yapılan ameliyatlara kapalı ameliyat deniyor. Bunlar tamamen yanlış ifade tarzlarıdır. Biz beyin cerrahları olarak bu terimleri kullanmıyoruz ve açık ya da kapalı ameliyat terimlerini kullanmak bu ameliyatlar için doğru değildir. Çünkü her türlü ameliyatımızda kafatasını ya yukarıdan ya aşağıdan açarak ve görerek ameliyat yapmak zorundayız. Beynin bu bölgesinde görmeden etrafı karıştırmak cinayet sayılır.

Kraniofaringioma ameliyatları son derece önemli ameliyatlarıdır. Çünkü;

1- Kraniofaringiomalar tam çıkarıldıklarında bir daha tekrar etmezler.

2- Görülme sıklıkları az olduğundan bu ameliyatları yapan beyin cerrahı sayısı azdır. Bu ameliyatlarda tecrübe son derece önemlidir.

3- Ameliyattaki amaç tümörü çıkarmak, görmeyi korumak ve mümkünse endokrin fonksiyonları koruyacak şekilde sadece tümörü çıkarmaktır.

4- Yetişkinlerde bu ameliyatların çoğunu burundan endoskop yardımıyla transsfenoidal yöntemle çıkarmak en iyi yöntemdir.

5- Çocuklarda supraorbital yaklaşım ya da diğer kraniotomi yöntemleri yani kafatasını açarak bu ameliyatı yapmak birçok hastada daha uygun olabilir. Çünkü çocuklarda henüz burun yapısı ve burnun arkasındaki sinüsler tam gelişmediğinden ameliyatta burun iç yapısı ve koku ile ilgili sıkıntılar ortaya çıkabilmektedir.

6- Bazı yetişkinlerde burnun arkasındaki kemiklerin yapısı burundan ameliyat yapmayı son derece riskli hale getirir. Bu durumda kafatasını açarak ameliyatları yapmayı tercih ediyorum.

7- bazı çocuklarda ise tümörün yerleşimi hipofizin altında ve beyin sapına doğru oluyor onlarda da zorunlu olarak kafatasını açmak yerine burundan ameliyat yapmayı tercih ediyorum.

8-Nadiren bazı hastalarda tümör hipotalamusa  ayrılmayacak şekilde yapışık olabilir. Görme sinirine ayrılamayacak şekilde girmiş olabilir ya da beyin sapına doğru büyüyerek ana damarların etrafını çevirmiş olabilir. Bazıları ise beynin derin yapılarını besleyen mikrodamarın arasında girerek kendine yer edinmiş olabilir. Bu durumda ameliaytı yapan cerrah tümörün yapışık ve çıkarılamayacak kısımlarını bile bile yerinde bırakabilir. Bu durumda kalan kısımlara radyoterapi yani ışın ya da şua tedavisi adını verdiğimi tedavi yapılabilir.

9- Tümör yatağına tümör çıkarıldıktan sonra ommaya rezervuar ismini verdiğimiz bir rezervuar konarak tümörün tekrar kist oluşturması halinde uzun yıllar kisti bir iğne ile ciltten boşaltılabilir. Böylece çocuğa büyümesi için zaman kazandırılabilir. Bazı cerrahlar tümörü çıkarmadan ommaya rezervuar ile takip etmektedirler. Bence öncelikle tümör çıkarılmalı sonra yatağına rezervuar konulmalıdır.  Bazı cerrahlar ise tümör çok büyük olduğunda önce ommaya rezervuar ile tümörün kistini küçültmeyi, beyni rahatlatmayı daha sonra ikinci bir seansta tömürü çıkarmayı denemektedirler. Her hastanın tümörü ayrı riskler ve problemler taşımaktadır. Bu nedenle son derece farklı tedavi yöntemleri uygulanabilmektedir. Hastaların kendilerine göre en uygun tedaviye karar vermek için birkaç farklı beyin cerrahına danışmalarında fayda vardır.

Aşağıda bazı hasta örnekleri bulacaksınız:

****   29 yaşında bayan hasta dev bir kraniofaringioma ile başvurdu. Tümörü total olarak çıkardım. aşağıda ameliyat videosunu izleyebilirsiniz.

 

************************************************************

 

****Aşağıdaki olgu 57 yaşında bir polis memuru. Ameliyattan önce her iki gözü tam kör olarak başvurdu. Ameliyat sonrasında her iki gözünde görmesi tama yakın geri döndü ve görevine devam ediyor.

Kraniofaringioma RÇ

 

****************************************************************

****Aşağıdaki hasta 9 yaşında erkek. baş ağrısı ve aşırı idrara çıkma ve yemek yiyince kusma nedeniyle başvurdu. Ameliyat öncesinde kanda sodyum dengesizliği vardı. Sağ kaş üzerinden küçük bir kraniotomi ile ameliyatını yaptım. Ameliyat sonrasında Diyabet insipit nedeniyle minirin tedavisine devam ediliyor. Çocuk endokrinolojisi tarafından takip ediyor.

 

Kraniofaringioma AS 9