Hidrosefali, beynin içinde bulunan ve ventrikül adı verilen sıvı boşluklarının normalden fazla genişlemesidir. Bu genişlemenin temelinde genellikle beyin omurilik sıvısının dolaşımı veya emilimiyle ilgili bir sorun vardır.
Halk arasında hidrosefali için bazen “beyinde su toplanması” veya “beyinde sıvı birikmesi” ifadeleri kullanılır. Ancak burada söz konusu olan sıvı su değil, beynin ve omuriliğin çevresinde normal olarak bulunan beyin omurilik sıvısıdır (BOS).
Hidrosefali yalnızca çocuklarda görülen bir hastalık değildir. Yeni doğan bebeklerden ileri yaştaki kişilere kadar her yaşta ortaya çıkabilir. Nedeni, belirtileri ve uygulanacak tedavi hastanın yaşına ve hidrosefalinin türüne göre değişir.
Beyin omurilik sıvısı (BOS) nedir?
Beyin omurilik sıvısı; beynin içindeki boşluklarda, beynin çevresinde ve omurilik çevresinde dolaşan berrak bir sıvıdır.
BOS sürekli olarak üretilir ve sürekli olarak emilir. Beynin içindeki ventriküllerden geçerek beynin ve omuriliğin çevresine ulaşır.
Bu dolaşımın bir yerinde engel oluşması veya BOS'un yeterince emilememesi durumunda ventriküller genişleyebilir ve hidrosefali gelişebilir.
Hidrosefali ve BOS dolaşımı nasıl oluşur?
Bu videoda beynin içindeki ventriküllerin nasıl genişlediğini, beyin omurilik sıvısının dolaşımını ve hidrosefalinin nasıl geliştiğini görsel olarak anlatıyorum.
BOS'un nerede üretildiğini, beynin içinde hangi yollardan geçtiğini ve nasıl emildiğini daha ayrıntılı öğrenmek için Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) Nedir? sayfasına bakabilirsiniz.
Hidrosefali neden olur?
Hidrosefalinin tek bir nedeni yoktur.
Bazı hastalarda BOS'un geçtiği yolun bir bölümü daralır veya tamamen tıkanır. Buna obstrüktif, yani tıkanmaya bağlı hidrosefali denir.
Örneğin üçüncü ve dördüncü ventrikül arasındaki ince kanal olan akuadukt doğuştan dar olabilir veya daha sonra bir tümör, kist ya da başka bir nedenle tıkanabilir.
Bazı hastalarda ise BOS yolları açık olmasına rağmen sıvının dolaşımı ve emilimi yeterli değildir. Buna kommunikan hidrosefali denir. Beyin kanaması, menenjit veya başka bazı hastalıklardan sonra ortaya çıkabilir.
Ancak her hidrosefali hastasını yalnızca “tıkanma var” veya “tıkanma yok” şeklinde iki gruba ayırmak her zaman mümkün değildir. Özellikle erişkinlerde BOS dolaşımı daha karmaşık olabilir.
Bir tümör hidrosefaliye nasıl neden olabilir?
Akuadukt seviyesinde BOS geçişinin engellendiği bu tür hidrosefaliler, ETV'nin özellikle değerlendirildiği durumlar arasındadır.
Hidrosefali belirtileri nelerdir?
Hidrosefalinin belirtileri hastanın yaşına, hidrosefalinin ne kadar hızlı geliştiğine ve beyin üzerindeki etkisine göre değişebilir.
Erişkinlerde:
- Baş ağrısı
- Bulantı ve kusma
- Görme bozukluğu
- Uyku hali
- Denge bozukluğu
- Yürüme güçlüğü
- Düşünmede yavaşlama
- Unutkanlık
- Bazı hastalarda idrar kontrolünde bozulma
Hızlı gelişen hidrosefalide belirtiler kısa sürede ağırlaşabilir.
Bebeklerde ise baş çevresinin normalden hızlı büyümesi, bıngıldakta gerginlik veya kabarıklık, gözlerin aşağı doğru bakması, kusma, huzursuzluk ve beslenme güçlüğü görülebilir.
Çocuklarda ve bebeklerde hidrosefaliye özel ayrıntılı içerik ileride ayrıca yayımlanacaktır.
Hidrosefali MR'da nasıl anlaşılır?
Hidrosefali değerlendirmesinde beyin MR'ı çok önemlidir. Acil durumlarda veya gerekli görülen hastalarda bilgisayarlı tomografi de kullanılabilir.
Ancak MR'da yalnızca ventriküllerin büyük olup olmadığına bakmak yeterli değildir.
Ventriküllerin hangi bölümlerinin genişlediği, BOS'un geçtiği yollarda bir tıkanıklık olup olmadığı, akuaduktun görünümü, beyin dokusunda basınç etkisi bulunup bulunmadığı ve hidrosefaliye neden olabilecek bir tümör veya kistin varlığı birlikte değerlendirilir.
Ventriküllerin büyük olması tek başına hidrosefali anlamına gelmez.
Özellikle ileri yaşlarda beyin dokusunun küçülmesine bağlı olarak da ventriküller geniş görülebilir. Bu nedenle MR görüntüleri hastanın yakınmaları ve nörolojik muayenesiyle birlikte değerlendirilmelidir.
MR'da ventriküllerin çevresindeki beyazlık ne anlama gelir?
Bu duruma tıbbi olarak transependimal BOS geçişi denir.
Hidrosefali tedavi edilebilir mi?
Evet. Hidrosefali birçok hastada tedavi edilebilir.
Tedavinin nasıl yapılacağı hidrosefalinin nedenine, hastanın yaşına, BOS dolaşımındaki sorunun yerine ve hastanın klinik durumuna göre belirlenir.
Cerrahi tedavide en önemli iki yöntem şant ameliyatı ve endoskopik üçüncü ventrikülostomidir (ETV).
Bazı hastalarda ise hidrosefaliye neden olan tümör veya kist gibi esas problemin de tedavi edilmesi gerekir.
Her hidrosefali hastasına şant takılması gerekmediği gibi her hasta ETV için de uygun değildir.
Şant nedir?
Şant, fazla beyin omurilik sıvısını beynin içindeki ventriküllerden alarak vücudun başka bir bölgesine taşıyan ince bir kateter ve valf sistemidir.
En sık kullanılan sistemlerden biri ventriküloperitoneal şanttır (VP şant).
VP şantta kateterin bir ucu beynin içindeki ventriküle yerleştirilir. Kateter cilt altından geçirilerek karın boşluğuna ulaştırılır. Fazla BOS burada vücut tarafından emilir.
Şant sisteminin içinde BOS'un akışını kontrol eden bir valf bulunur.
Şant nasıl çalışır?
Bu videoda şantın ne olduğunu, nasıl çalıştığını ve hidrosefali tedavisindeki yerini anlatıyorum.
Şant beynin neresine yerleştirilir?
Programlanabilir şant nedir?
Bazı şant sistemlerinde valfin çalışma basıncı dışarıdan özel bir cihaz yardımıyla değiştirilebilir. Bunlara programlanabilir şant denir.
Bu sistemlerin önemli avantajlarından biri, gerektiğinde yeni bir ameliyat yapılmadan şantın çalışma ayarının değiştirilebilmesidir.
Beyne takılan şant ne zaman çıkarılır?
Şant belirli bir süre sonunda rutin olarak çıkarılan bir cihaz değildir.
Bazı hastalar şanta uzun yıllar, hatta yaşam boyu ihtiyaç duyabilir. Bazı özel durumlarda ise BOS dolaşımı zaman içinde değişebilir ve kişinin artık şanta ihtiyaç duyup duymadığı değerlendirilebilir.
Çalışan bir şant yalnızca uzun zamandır vücutta bulunduğu için çıkarılmaz.
Şantın çıkarılması veya değiştirilmesi kararı hastaya özel verilmelidir.
Şant ömür boyu kalır mı?
Kalabilir.
Şantın belirlenmiş bir kullanım süresi veya “son kullanma tarihi” yoktur. Uzun yıllar sorunsuz çalışan şant sistemleri vardır.
Ancak şant mekanik bir sistemdir. Zaman içinde tıkanabilir, enfekte olabilir, bağlantılarında sorun gelişebilir veya hastanın ihtiyacına göre valf ayarının değiştirilmesi gerekebilir.
Şant tıkanırsa nasıl anlaşılır?
Şantın çalışmasının bozulması durumunda hidrosefali belirtileri tekrar ortaya çıkabilir.
Baş ağrısı, bulantı, kusma, uyku hali, bilinç değişikliği, görme sorunları veya daha önce tedaviyle düzelmiş yakınmaların tekrar başlaması görülebilir.
Şantı bulunan bir hastada yeni gelişen ciddi nörolojik belirtilerin değerlendirilmesi gerekir.
Şant enfeksiyonu nasıl anlaşılır?
Ateş, şantın cilt altından geçtiği bölgede kızarıklık, hassasiyet veya şişlik görülebilir.
Baş ağrısı, kusma, genel durumda bozulma veya hidrosefali belirtilerinin yeniden ortaya çıkması da enfeksiyonla ilişkili olabilir.
Şant enfeksiyonundan şüphelenildiğinde tıbbi değerlendirme gerekir.
Şant ameliyatının riskleri nelerdir?
Her cerrahi işlemde olduğu gibi şant ameliyatının da bazı riskleri vardır.
Başlıca sorunlar:
- enfeksiyon
- şant tıkanması
- kateterin yer değiştirmesi
- mekanik bağlantı sorunları
- gereğinden fazla BOS boşaltılması
- yetersiz BOS boşaltılması
Şantın gereğinden fazla BOS boşaltmasına aşırı boşaltım (overdrainage) denir. Bazı hastalarda baş ağrısına ve beyin çevresinde sıvı veya kan birikmesine yol açabilir.
Risk hastanın yaşı, hidrosefalinin nedeni ve diğer sağlık sorunlarına göre değişir.
ETV nedir?
Endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV), beynin içindeki BOS dolaşımına yeni bir yol oluşturmak amacıyla yapılan endoskopik bir ameliyattır.
Üçüncü ventrikülün tabanında küçük bir açıklık oluşturulur. Böylece BOS bu yeni açıklıktan geçerek beynin çevresindeki BOS boşluklarına ulaşabilir.
ETV'nin amacı BOS'u vücudun dışına çıkarmak değildir. Amaç, BOS'un beynin kendi sıvı dolaşımı içinde ilerleyebilmesi için alternatif bir yol oluşturmaktır.
ETV başarılı olduğunda hastanın kalıcı bir şant sistemine ihtiyaç duymaması mümkün olabilir.
ETV nedir ve hidrosefalide neden yapılır?
Bu videoda ETV'nin hidrosefali tedavisindeki yerini ve temel mantığını anlatıyorum.
ETV ameliyatı nasıl yapılır?
ETV ameliyatı endoskop kullanılarak gerçekleştirilir.
İnce bir endoskopla beynin içindeki ventriküle girilir ve üçüncü ventrikülün tabanında BOS'un geçebileceği küçük bir açıklık oluşturulur.
Ameliyatın temel amacı BOS'un dolaşabileceği yeni bir geçiş yolu oluşturmaktır.
ETV ameliyatını gerçek ameliyat görüntüleriyle izleyin
Aşağıdaki videoda ETV ameliyatının nasıl yapıldığını gerçek endoskopik ameliyat görüntüleri üzerinden gösteriyorum.
Şant ile ETV arasındaki temel fark nedir?
Şant
BOS'u beynin içinden alarak vücudun başka bir bölgesine taşır.
ETV
BOS'un beynin kendi sıvı dolaşımı içinde ilerleyebilmesi için yeni bir yol oluşturur.
ETV yalnızca akuadukt tıkalı hastalara mı yapılır?
Hayır.
Akuadukt darlığı veya tıkanıklığı ETV'nin en iyi bilinen kullanım alanlarından biridir. Ancak ETV'yi yalnızca akuaduktu kapalı hastalara uygulanan bir ameliyat olarak düşünmek doğru değildir.
BOS dolaşımının özelliklerine ve hastanın durumuna göre akuaduktun açık olduğu bazı hastalarda da ETV düşünülebilir.
Normal basınçlı hidrosefali hastalarında akuadukt açık, hatta geniş olsa bile bazı hastalar ETV'den yarar görebilir.
Ancak özellikle normal basınçlı hidrosefalide hangi hastanın ETV'den, hangi hastanın şanttan daha fazla yararlanacağını ameliyattan önce kesin olarak belirlemek mümkün değildir.
Daha fazla bilgi için: Normal Basınçlı Hidrosefali Nedir? Belirtileri ve Tedavisi
ETV kimlerde daha çok düşünülür?
Akuadukt darlığı gibi BOS dolaşım yolunda belirgin bir tıkanıklığın bulunduğu hastalar ETV açısından özellikle değerlendirilir.
Üçüncü ventrikülün arka bölümünde veya akuadukt çevresinde BOS geçişini engelleyen bazı tümör ve kistlerde de ETV uygulanabilir.
Ancak karar yalnızca “akuadukt açık mı, kapalı mı?” sorusuna göre verilmez.
Hastanın yaşı, hidrosefalinin nedeni, geçirilmiş beyin kanaması veya enfeksiyonlar ve MR'daki BOS yollarının görünümü birlikte değerlendirilir.
Şant mı, ETV mi?
Bu sorunun bütün hidrosefali hastaları için geçerli tek bir cevabı yoktur.
ETV'nin önemli avantajı, başarılı olduğunda hastayı kalıcı bir şant sistemine ihtiyaç duymaktan kurtarabilmesidir.
Buna karşılık ETV her hastada başarılı olmayabilir ve oluşturulan açıklık bazı hastalarda zaman içinde daralabilir veya kapanabilir.
Şant ise çok farklı hidrosefali türlerinde kullanılabilen etkili ve yerleşik bir BOS boşaltma yöntemidir.
Asıl soru “Şant mı daha iyi, ETV mi daha iyi?” değil, “Bu hastanın hidrosefalisinin nedeni nedir ve bu hasta için hangi yöntem daha uygundur?” sorusudur.
ETV yapıldıktan sonra hidrosefali tekrarlar mı?
ETV sırasında oluşturulan açıklık uzun yıllar açık kalabilir. Ancak bazı hastalarda zaman içinde daralabilir veya kapanabilir.
Bu durumda hidrosefali belirtileri yeniden ortaya çıkabilir.
ETV uygulanmış bir hastada aylar veya yıllar sonra baş ağrısı, kusma, uyku hali, görme bozukluğu veya daha önceki hidrosefali belirtileri tekrar ortaya çıkarsa ETV açıklığının çalışıp çalışmadığı değerlendirilmelidir.
Normal basınçlı hidrosefali nedir?
Normal basınçlı hidrosefali (NPH), özellikle ileri yaşlarda görülen özel bir hidrosefali tablosudur.
Yürümede bozulma, unutkanlık ve düşünmede yavaşlama ile idrar kontrolünde sorunlar en sık dikkat çeken belirtilerdir. Ancak bu belirtilerin üçü her hastada aynı anda bulunmayabilir.
İleri yaşlarda Alzheimer hastalığı, Parkinson hastalığı ve beynin küçük damar hastalığı benzer yakınmalara neden olabilir. Aynı kişide birden fazla hastalık birlikte de bulunabilir.
Bu nedenle NPH yalnızca MR görüntüsüne veya tek bir belirtiye bakılarak değerlendirilmemelidir.
Normal basınçlı hidrosefalide belden BOS alınarak yapılan lumbar ponksiyon/tap test, BOS boşaltılmasından sonra özellikle yürümede düzelme olup olmadığını değerlendirmemize yardımcı olabilir.
BOS alındıktan sonra belirgin düzelme olması, hastanın BOS dolaşımına yönelik cerrahi tedaviden yarar görme olasılığını destekler.
Tap test ETV'nin mi yoksa şantın mı daha başarılı olacağını kesin olarak göstermez.
İlgili içerik: Normal Basınçlı Hidrosefali Nedir? Belirtileri ve Tedavisi
Eksternal hidrosefali nedir?
Eksternal hidrosefali özellikle bebeklerde görülen farklı bir durumdur. Beynin çevresindeki BOS boşluklarının genişlemesi ön plandadır.
Her eksternal hidrosefali hastası klasik hidrosefali gibi değerlendirilmez ve her hastanın ameliyata ihtiyacı yoktur. Bu konuya özel ayrıntılı içerik ileride yayımlanacaktır.
Arrest hidrosefali nedir?
Bazı kişilerde daha önce gelişmiş olan hidrosefali zaman içinde ilerlemeyi durdurabilir ve uzun süre dengede kalabilir.
Buna arrest hidrosefali, yani durmuş veya dengelenmiş hidrosefali denir.
Ancak ventriküllerin yıllardır aynı büyüklükte olması kişinin hayatı boyunca mutlaka sorunsuz kalacağı anlamına gelmez. Bazı hastalarda yıllar sonra yeniden belirtiler ortaya çıkabilir. Bu konuya özel ayrıntılı içerik ileride yayımlanacaktır.
Sık sorulan sorular
Hidrosefali tamamen iyileşir mi?
Birçok hastada hidrosefali cerrahi tedaviyle kontrol altına alınabilir. Sonuç, hidrosefalinin nedenine, türüne ve hastanın durumuna göre değişir. Tedavi sonrası takip önemlidir.
Hidrosefali ilaçla tedavi edilir mi?
Hidrosefalinin asıl tedavisi genellikle cerrahidir. İlaçlar bazı durumlarda belirtileri veya eşlik eden sorunları yönetmeye yardımcı olabilir; ancak çoğu hastada BOS dolaşımına yönelik cerrahi yaklaşım gerekir.
Hidrosefali ameliyatı riskli midir?
Her cerrahi işlemde olduğu gibi hidrosefali ameliyatlarının da riskleri vardır. Riskler yöntemine, hastanın yaşına ve genel durumuna göre değişir. Şant ve ETV için enfeksiyon, tıkanma, yetersiz veya aşırı boşaltım gibi sorunlar değerlendirilir.
Şant ameliyatı ölüm riski taşır mı?
Şant ameliyatı ciddi bir cerrahi işlemdir ve her cerrahi gibi risk taşır. Ancak modern pratikte amaç bu riskleri mümkün olduğunca azaltmaktır. Bireysel risk değerlendirmesi hastaya özel yapılır; genel bir oran vermek doğru değildir.
Şantı olan kişi normal hayat yaşayabilir mi?
Evet. Birçok hasta şantla günlük yaşamını sürdürebilir. Düzenli takip, şant tıkanması veya enfeksiyon belirtilerinin tanınması ve gerektiğinde tıbbi değerlendirme önemlidir.
Hidrosefali tekrarlar mı?
Evet, tekrarlayabilir. Şant tıkanması, enfeksiyon veya ETV açıklığının daralması/kapanması durumunda hidrosefali belirtileri yeniden ortaya çıkabilir. Yeni veya tekrarlayan belirtilerde değerlendirme gerekir.
Beyindeki ventriküllerin büyük olması mutlaka hidrosefali midir?
Hayır. Özellikle ileri yaşlarda beyin dokusunun küçülmesine bağlı olarak da ventriküller geniş görülebilir. MR bulguları hastanın yakınmaları ve nörolojik muayenesiyle birlikte değerlendirilmelidir.
Hidrosefali ameliyatının fiyatı ne kadar?
Maliyet; tedavi yöntemine (şant veya ETV), kullanılan sisteme, hastaneye ve hastanın klinik durumuna göre değişir. Önce doğru tedavinin belirlenmesi gerekir; sabit bir fiyat listesi vermek doğru değildir.
Beyne takılan şant ne zaman çıkarılır?
Şant belirli bir süre sonunda rutin olarak çıkarılan bir cihaz değildir. Çalışan bir şant yalnızca uzun zamandır vücutta bulunduğu için çıkarılmaz. Çıkarma veya değiştirme kararı hastaya özel verilir.
Şant ömür boyu kalır mı?
Kalabilir. Şantın belirlenmiş bir son kullanma tarihi yoktur. Uzun yıllar sorunsuz çalışan sistemler vardır; ancak tıkanma, enfeksiyon veya ayar ihtiyacı nedeniyle müdahale gerekebilir.
ETV ameliyatı nedir?
Endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV), üçüncü ventrikül tabanında küçük bir açıklık oluşturarak BOS'un beynin kendi sıvı dolaşımı içinde ilerleyebilmesi için alternatif bir yol sağlayan endoskopik ameliyattır.
Şant mı ETV mi daha iyidir?
Tek bir cevap yoktur. Asıl soru hangisinin genel olarak daha iyi olduğu değil; hastanın hidrosefali nedenine ve klinik durumuna göre hangi yöntemin daha uygun olduğudur.