Hidrosefali

Hidrosefali beynin normalde var olan ve içi su dolu olan boşluklarının gereğinden fazla şişmesidir. 

Kafatasının içi ve omurilik bölgemiz beyin omurilik sıvısı dediğimi tertemiz bir su ile doludur.

Beyin Omurilik Sıvısının Üretimi

 

Beyin omurilik sıvısı beyin içinde ve omuriliğin birçok yerinde kandan süzülerek oluşturulur. 

 

Ventriküller içinde BOS Koroid Pleksüs dediğimiz özel bir süzgeç sisteminden kanın içindeki suyun süzülmesi ile oluşturulur. Kan akımı devam ettiği sürece içeride BOS var mı, yok mu, az mı, çok mu diye bakmadan her dakikada 0,3 ml BOS oluşur. Günlük yaklaşık olarak 70 kg bir erişkinde 500 ml beyin omurilik sıvısı oluşturulur ve içerideki önceden oluşturulan sıvı da Araknoid villi dediğimiz tek yönlü ve basınç bağımlı olarak çalışan özel kanallardan kana doğru geri emilir.

 

Toplamda bir anda beyin zarının içinde 150 ml BOS vardır. Yani bir günde BOS üç defa kendini temizler ve yenilenir. Biraz daha inceleyecek olursak saatlik yaklaşık 18-20 ml BOS üretilir. BOS üretimi içerideki basınca bağlı değildir. İçeride ne kadar BOS olduğunu hesap etmediği gibi ne kadar yüksek basınca ulaşıldığını da bilmez. Kan basıncı yüksek olduğu sürece kandan su süzülerek beyin omurilik sıvısı olarak beyin içine akar. Aynı hızla da geri emilmesi gerekir. Ancak geri emilmesinde problem olursa BOS miktarı giderek artmaya başlar.

 

Beyin zarının örttüğü alan kafatası ve kemiklerle çevrili olduğu için yetişkinde esneme kabiliyeti yoktur. Kapalı bir kazan gibi düşünecek olursak giderek kafatasının içindeki basınç artar.

 

Kafa içi basınç rahat bir biçimde yan yatan bir kişide 7-15 cm/su olarak kabul edildir. 18 cm/su basıncını geçerse BOS basıncı artmış olarak kabul edildir. BOS basıncı ıkınmayla artar, derin derin nefes alıp verme ile düşer. 

Endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV)

Hidrosefaliyi şant takmadan tedavi etmek istediğimizde endoskopik üçüncü ventrikülostomi yapabiliriz. Üçüncü ventrikülostomi beynin su yolları arasında kısayol açma tekniğidir.

 

http://norosirurji.dergisi.org/pdf/pdf_TND_944.pdf   linkini tıklayarak 2014 yılında yayınladığım üçüncü ventrikülostomi tekniği ve endoskopik olarak beyin tümörlerin tedavileri ile ilgili yazımı okuyabilirsiniz.

Üçüncü ventrikülostomi hidrosefali tedavisinde uygun hastalarda çok etkili ve çok başarılı bir tedavi tekniğidir. Şant pahalı bir üründür ve takıldığı zaman ömür boyu beyinde kalması gerekir. Çok takılan şant geri nadiren çıkarılabilir. Oysa üçüncü ventrikülostomide beyine dışarıdan bir materyal takılmaz. Üçüncü ventrikülostomi yapılırken beyin içinde varsa kanama artıkları temizlenebilir. Üçüncü ventrikülostominin şanta karşı birçok avantajı vardır. 

Hidrosefali Nedir?

Hidrosefali beyin omurilik sıvısı (BOS) dolanım yollarında tıkanıklığa ya da BOS yapımı veya emilimi arasındaki dengenin bozulmasına bağlı olarak gelişen ventriküllerdeki genişleme ve artmış kafa içi basınç artışı ile seyreden klinik bir tablodur.

Non komünike yani obstrüktif tip: Ventriküllerden BOS tahliye yollarında tıkanıklık vardır; genellikle akuaduktus serebri tıkalıdır.

Kommünike hidrosefali: BOS üretimi artmıştır ya da BOS absorbsiyon mekanizmalarında bozukluk vardır. Örnek olarak post menenjit hidrosefali, subaraknoid kanama (SAK) sonrası hidrosefali ve normal basınçlı hidrosefali sayılabilir.

  • 20 yüzyılın sonlarına doğru fiberoptik endoskopların teknolojik olarak gelişmesiyle birlikte ETV yani üçüncü ventrikülostomi, hidrosefali tedavisinde yaygın olarak kullanılmaya başlanmıştır.

  1. Cerrahi Teknik

    Genel anestezi altında hasta supin pozisyonda boyun 20 derece fleksiyona getirilerek baş bebeklerde ve çocuklarda simit yastık üzerine flasterle, yetişkinlerde çivili başlık ile tespit edilir. Eğer nöronavigasyon sistemleri kullanılacaksa, baş tespit edildikten sonra navigasyona tanımlama işlemleri yapılır. Giriş için genellikle sağ hemisfer tercih edilir. Orta hattın 3 cm laterali ve koronal sütürün 1 cm önüne burr hole açacak şekilde cilt insizyonu planlanır. Gerekli steril örtme işleminin ardından cilt insizyonu yapılır ve bir adet burr hole hazırlanır. Dura bipolar ile koterize edilerek açılır. Korteks hazırlanır. Ardından endoskop bağlantıları yapılarak hazırlanır. Ekran bağlantısı yapılır. Renk denge ayarı yapılır. Endoskop foramen Monro hedef alınarak korteksden geçirilerek ilerletilir. Önce lateral ventrikülün gövdesine girilir ve lateral ventriküle girer girmez koroid pleksüs, talamostriat ven, septal ven ve foramen Monro ile karşılaşılır. Foramen Monro’nun anterior duvarını oluşturan fornikslere zarar veremeden dikkatli bir biçimde endoskopi ilerletilir ve üçüncü ventriküle girilir. Üçüncü ventriküle girer girmez, karşıda intertalamik adezyonun hemen önünde mamiller cisimler dikkati çeker. Mamiller cisimleri arasında önde tuber cinerium bulunur. Birçok olguda tüber sineriumun altında baziller arterin röflesi ve pulsasyonu belir- gin bir biçimde görülebilir. Tüber sineriumun önünde pembe kırmızı renkte infindubular reses görülür. ETV tüber sineriumun delinmesi ve genişletilmesi işlemidir. Bu aşamada dorsum sellanın arkasına basiller arterin ise önüne gelecek şekilde tüber sinerium künt bir alet ile fenestre edilir. Fenestrasyonu takiben balon katater ilerletilir ve prepontin sistern içinde şişirilerek araknoid membranlar diseke edilir. Balon olarak genellikle 3F Fogarty katater veya 2 balonlu katater kullanılabilir. %80 olguda başarı için bu işlem yeterlidir. %20 olguda ise kalın Lillequist araknoid membranı nedeniyle geçiş sağlanamadığı için başarı sağlanamaz. Bu durumda endoskop tüber sineriumdan yapılan fenestrasyon yeterli genişlikte ise buradan ilerletilerek prepontin sisternlerdeki aranoid membranlar açılabilir

       

 

ÜÇÜNCÜ VENTRİKÜLOSTOMİ KOMPLİKASYONLARI yani üçüncü ventrikülostomi yapılınca oluşabilecek olan tehlikeli ve istenmeyen durumlar: 

 

üçüncü ventrikülostomi’ye bağlı komplikasyon oranı %6-20 arasında bildirilmiştir. En sık görülen komplikasyon kanama olmasıdır. Kanama ventrikül içindeki ependimal damarların ya da koroid pleksüsün yaralanması nedeniyle olur. Baziller damar kanaması ise nadir görülür. Damar yaralanmasına bağlı beynin kanlanmasında bozulma olabilir bu durum beyinde inme dediğimiz felç ya da benzeri durumlara neden olabilir.  kalbin çalışmasının bozulması, kalbin atımında ileri derecede yavaşlama, vücudun su ve tuz dengesinde bozulma, beyin ile beyin zarı arasında kanama, bayılma diğer adıyla sara hastalığı gibi istenmeyen hastalılar görülebilir.  Oldukça nadir olarak göz dibinde kanama ya da yara yerinde enfeksiyon da görülebilir.

ETV’de mortalite yani ölüm oranı %0-10 arasında bildirilmiş olsa da geniş serilerde bu oran %1’in altındadır. Muhtemel ölümün en olası nedeni beynin ana damarlarından olan baziller damarın yırtılarak kanamasıdır.  

Üçüncü ventrikülostomide açılan su yolu ameliyattan sonra ileri bir tarihte tekrar tıkanarak yine hidrosefali gelişmesi görülebilir hatta tıkanmaya bağlı ani ölüm bile olabilir. Ventriküloperitonel şant da aynı şekilde tıkanabilir ve yeniden hidrosefal olabilir. 

Komplikasyonlarla ilgili yazdıklarım olası en kötü duruma ait senaryoları içeren kitabi bilgilerdir. Benim ameliyat serimde baziller damar kanaması ya da herhangi bir ventrikül içi kanamaya bağlı ölüm olmadı. Üçüncü ventrikülostomi yaptığım hastalarım arasında 1 yaşın altıda olan birkaç hastamda yapmış olduğum üçüncü ventrikülostomi yeterli fonksiyon göstermedi ya da tekrar yara yeri kendisini tamir ettiği için tıkanma oldu. Bu hastalarımı genellikle daha sonraki ameliyatlarında ventriküloperitoneal şant takarak tedavi ettim. 

Prof. Dr. Bülent DÜZ

Her haklı saklıdır, izin alınmadan kısmen ya da tamamen kopyalanamaz. Yazılanlar bilgilendirme amaçlı olup başka amaçlar için kullanılamaz.
Reproduction, electronic or otherwise, without the permission of Bulent DUZ MD is strictly forbidden. All Rights Reserved.

2020