Normal Basınçlı Hidrosefali (NPH) Nedir?

Normal basınçlı hidrosefali (NPH), özellikle ileri yaşlarda görülen, beynin içindeki sıvı boşluklarının yani ventriküllerin genişlemesiyle seyreden bir hastalıktır. Bu tablo, genel hidrosefali çerçevesinde özel bir klinik görünüm olarak değerlendirilir.

NPH yalnızca yürüme bozukluğu, unutkanlık ve idrar kaçırmadan oluşan üç belirtili basit bir hastalık olarak düşünülmemelidir. Hastalık günlük yaşamın birçok işlevinde yavaşlama ve ritim kaybına neden olabilir.

Yürümenin ritmi değişebilir. Konuşma yavaşlayabilir ve kelimelerin ağızdan çıkış hızı azalabilir. Düşünmek ve hafızadaki bilgileri geri çağırmak daha uzun sürebilir. İdrara çıkma düzeni değişebilir. Hasta daha önce belirli bir düzen içerisinde yaptığı günlük işlerini giderek daha yavaş yapmaya başlayabilir.

Bu değişiklikler ilerledikçe kişinin bağımsızlığı azalabilir ve hasta sosyal yaşamdan uzaklaşabilir.

NPH'de bu belirtilerin hangisinin önce başlayacağını veya hangisinin daha hızlı ilerleyeceğini her hasta için önceden bilmek mümkün değildir. Bu nedenle her hasta kendi klinik tablosu içerisinde bireysel olarak değerlendirilmelidir.

Neden “normal basınçlı” hidrosefali denir?

Normal basınçlı hidrosefalide beynin içindeki ventriküller genişlemiş olmasına rağmen BOS basıncı yapılan tek bir ölçüm sırasında normal sınırlar içerisinde bulunabilir.

Bu durum ilk bakışta çelişkili görünebilir:

Basınç normal ise ventriküller neden genişlemektedir ve beyin dokusu nasıl etkilenmektedir?

Bu konuyu anlamanın yollarından biri Pascal prensibi üzerinden düşünmektir.

Bir sıvının oluşturduğu basınç temas ettiği yüzeye iletilir. Bir yüzeye etkiyen toplam kuvvet ise basınç ile yüzey alanının çarpımına bağlıdır:

Kuvvet = Basınç × Yüzey alanı

Dolayısıyla basınç aynı kalsa bile sıvının temas ettiği yüzey alanı büyüdüğünde bu yüzeye etkiyen toplam kuvvet artabilir.

Bu fizik ilişkisi NPH'nin klasik hidrodinamik açıklamalarında da kullanılmıştır. Ancak NPH'nin oluşumunu yalnızca Pascal prensibiyle açıklamak doğru değildir. BOS dolaşımı ve emilimi, kafa içi uyum mekanizmaları, beyin ve damarların mekanik özellikleri ve BOS'un pulsatif hareketleri gibi birçok faktör sürece katkıda bulunabilir.

Bu nedenle “normal basınçlı” olması, BOS dinamiğinin normal olduğu anlamına gelmez.

Basınç normal olduğu halde beyin nasıl etkilenebilir?

Bu videoda normal basınçlı hidrosefalide Pascal prensibi, beyin hacmi, yüzey alanı, BOS basıncı ve oluşan kuvvet arasındaki ilişkiyi ayrıntılı olarak anlatıyorum.

Normal basınçlı hidrosefali belirtileri nelerdir?

• Yürümenin bozulması
• Unutkanlık ve hafızadaki bilgileri geri çağırmada yavaşlama
• Düşünme ve karar vermede yavaşlama
• Konuşmanın yavaşlaması ve konuşma ritminin bozulması
• İdrara daha sık ve sıkışarak gitme ihtiyacı
• Tuvalete yetişememe ve ilerleyen dönemde idrar kaçırma
• Günlük aktivitelerde yavaşlama
• Sosyal yaşamdan giderek uzaklaşma

Klasik olarak yürüme bozukluğu, bilişsel gerileme ve idrar kontrolünün bozulması NPH triadı olarak tanımlanır.

Ancak NPH'nin gerçek klinik görünümü bu üç başlıktan daha geniştir ve belirtilerin her hastada aynı sırayla ortaya çıkması gerekmez.

NPH'de belirtiler hangi sırayla ortaya çıkar?

Normal basınçlı hidrosefalide bütün hastalar için geçerli sabit bir belirti sıralaması yoktur.

Bazı hastalarda yürüme ve denge sorunları daha belirgin olabilir. Bazılarında unutkanlık, düşünme veya konuşmadaki yavaşlama daha erken dikkati çekebilir. Başka bir hastada idrara sıkışma ve idrar kontrolündeki değişiklikler ön planda olabilir.

Birden fazla belirti birbirine yakın zamanlarda da gelişebilir.

Bu nedenle “NPH önce yürümeyi bozar, sonra unutkanlık ve idrar kaçırma ortaya çıkar” şeklinde kesin bir sıralama yapmak doğru değildir.

NPH'de belirtilerin ortaya çıkış sırası hastadan hastaya değişebilir. Klinik gözlemime göre ventrikül çevresindeki beyin dokusunun farklı bölgelerde ve farklı derecelerde etkilenmesi, transependimal BOS geçişinin dağılımı, atrofi ve birlikte bulunan diğer beyin hastalıkları bu farklılığa katkıda bulunabilir. Ancak bugün MR görüntüsüne bakarak hangi belirtinin önce ortaya çıkacağını güvenilir biçimde öngöremiyoruz.

NPH'de yürüme nasıl bozulur?

NPH'de yürümenin doğal ritmi bozulabilir.

Hasta eskisine göre daha yavaş yürüyebilir. Adımların uzunluğu giderek kısalabilir. Ayakların birbirinden yana doğru uzaklığı artabilir ve yürüme daha geniş tabanlı hale gelebilir.

Hasta küçük, yavaş ve temkinli adımlar atmaya başlayabilir.

Yürüyüş bazen buzlu bir zeminde düşmemeye çalışarak yürüyen bir insanın yürüyüşüne benzer. Hasta paytak ve temkinli yürür. Dönüşlerde zorlanabilir ve denge problemi yaşayabilir.

İlerleyen dönemde günlük yürüme mesafesi azalabilir. Hasta baston, yürüteç veya başka bir kişinin desteğine ihtiyaç duyabilir.

Ancak NPH'de yürüme bozukluğunun şiddeti ve diğer belirtilerle ilişkisi her hastada aynı değildir.

Gerçek hasta örneğinde NPH'de yürüme bozukluğu

NPH'de konuşma, düşünme ve hafıza nasıl etkilenir?

NPH'de yalnızca unutkanlık görülmez. Hastanın genel zihinsel ve davranışsal temposu da yavaşlayabilir.

Konuşmanın ritmi değişebilir. Kelimelerin ağızdan çıkış hızı azalabilir. Hasta daha az konuşabilir veya bir soruya cevap vermesi eskisine göre daha uzun sürebilir.

Düşüncelerini toparlaması ve karar vermesi de zaman alabilir.

Benzer şekilde hafızadaki bilgilerin geri çağrılması yavaşlayabilir. Hasta bazen bilgiyi tamamen kaybetmiş değildir; ancak hatırlaması ve ifade etmesi daha uzun sürer.

Yakınları bu değişikliği sıklıkla:

“Eskisi gibi değil, her şeyi daha yavaş yapıyor.”

şeklinde tarif eder.

NPH'de idrar kontrolü nasıl bozulur?

İdrar problemi her hastada doğrudan idrar kaçırmayla başlamaz.

Başlangıçta hasta daha sık idrara çıkma ihtiyacı hissedebilir. Zamanla ani ve sıkışarak idrara gitme ihtiyacı belirginleşebilir.

Daha sonra hasta tuvalete yetişmekte zorlanabilir. Tuvalete giderken veya tuvalete ulaştığında küçük miktarlarda kaçırmalar olabilir.

İlerleyen dönemde idrarı tutmak giderek zorlaşabilir ve belirgin idrar kaçırma ortaya çıkabilir.

Bu gelişim her hastada aynı şekilde veya aynı hızda olmak zorunda değildir.

NPH sosyal yaşamı nasıl etkiler?

Yürüme güçlüğü, idrar sorunları ve düşünme ve konuşma temposundaki yavaşlama birlikte kişinin sosyal yaşamını daraltabilir.

Hasta daha az dışarı çıkmaya, günlük işlerini bırakmaya ve giderek daha fazla evde kalmaya başlayabilir.

İdrar kaçırma korkusu da kişinin evden çıkmaktan kaçınmasına katkıda bulunabilir.

Bu değişiklikler bazen yalnızca yaşlanma, isteksizlik veya depresyon olarak yorumlanabilir. Oysa altta yatan nedenlerden biri normal basınçlı hidrosefali olabilir.

NPH normal yaşlanma, Alzheimer ve Parkinson ile karışabilir mi?

NPH normal yaşlanma ile karışabilir mi?

Evet.

NPH tanısının gecikmesinin nedenlerinden biri belirtilerin genellikle ileri yaşlarda ortaya çıkmasıdır.

Yürümenin yavaşlaması, unutkanlık, konuşmanın yavaşlaması, hareketlerin azalması ve sosyal yaşamdan uzaklaşma yaşlanmaya bağlanabilir.

Ancak daha önce bağımsız yaşayan bir kişinin günlük yaşam temposunda belirgin bir değişiklik ortaya çıkıyorsa bunun yalnızca yaşlanmaya bağlı olduğu düşünülmemelidir.

Normal yaşlanma ile normal basınçlı hidrosefali arasındaki farkları ve NPH'nin günlük yaşam üzerindeki etkilerini bu programda anlatıyorum.

Alzheimer ve Parkinson ile birlikte görülebilir mi?

İleri yaşlarda NPH, Alzheimer hastalığı, Parkinson hastalığına benzeyen hareket ve yürüme bozuklukları ve beynin küçük damarlarını etkileyen hastalıklar benzer belirtiler oluşturabilir.

Daha da önemlisi, bir hastada bu hastalıklardan birden fazlası aynı anda bulunabilir.

Bu nedenle soru her zaman “NPH mi, Alzheimer mı?” şeklinde olmamalıdır.

Daha doğru soru şudur:

Hastanın yürüme, düşünme, konuşma, hafıza ve idrar sorunlarının ne kadarı NPH'ye, ne kadarı birlikte bulunan diğer hastalıklara bağlıdır ve hangi kısmının tedaviyle düzelme potansiyeli vardır?

Bu ayrım tedaviden beklenen yararın gerçekçi biçimde değerlendirilmesi açısından önemlidir.

Yürüme bozukluğunun birden fazla nedeni olabilir mi?

Evet.

İleri yaştaki bir kişinin yürüme bozukluğunun tek bir hastalıktan kaynaklanması gerekmez.

Belde dar kanal, kalça ve diz sorunları, Parkinson hastalığına benzeyen hareket bozuklukları, küçük damar hastalığı ve NPH aynı kişide birlikte bulunabilir.

Görüntülemede bu hastalıklardan birinin bulunması diğer olasılıkların araştırılmaması gerektiği anlamına gelmez.

Gerçek hasta örneği: Belinde dar kanal vardı, fakat yürüme sorununun tek nedeni bu değildi

Normal basınçlı hidrosefali tanısı nasıl konur?

NPH tanısı yalnızca bir MR görüntüsüne, tek bir ölçüme veya tek bir teste dayanmaz.

Hastanın klinik öyküsü, nörolojik muayenesi, yürümesi, konuşması, düşünme ve hafıza değişiklikleri, idrar kontrolü ve günlük yaşamındaki değişiklikler beyin MR'ı ile birlikte değerlendirilir.

Gerektiğinde LP (lomber ponksiyon) yapılarak BOS alındıktan sonra hastanın klinik durumunda değişiklik olup olmadığı incelenebilir.

NPH MR'da nasıl görünür?

NPH'de beynin içindeki sıvı boşlukları, yani ventriküller genişlemiştir.

Ancak:

Ventriküllerin geniş olması tek başına NPH tanısı koydurmaz.

Beyin dokusundaki atrofiye bağlı olarak da ventriküller geniş görünebilir.

Bu nedenle MR değerlendirmesinde yalnızca ventriküllerin büyüklüğüne değil; BOS boşluklarının beyindeki dağılımına, yüksek konveksitedeki sulkuslara, Sylvian fissürlere, ventriküllerin çevresindeki beyin dokusuna ve eşlik eden diğer değişikliklere de bakılır.

DESH nedir?

DESH, normal basınçlı hidrosefalide görülebilen önemli MR paternlerinden biridir.

DESH bulunan bir hastada beynin yan taraflarındaki Sylvian fissürler genişlemiş, buna karşılık beynin üst kısmındaki sulkuslar daha dar ve sıkışık görünebilir.

Yani beynin çevresindeki BOS boşlukları her yerde aynı biçimde genişlememiştir.

DESH NPH tanısını destekleyen önemli radyolojik bulgulardan biridir; ancak tek başına tanı koydurmaz.

Evans indeksi NPH tanısında önemli midir?

Evans indeksi ventrikül genişliğini sayısal olarak ifade etmek için kullanılan basit bir ölçümdür. Ancak NPH tanısı yalnızca Evans indeksine bakılarak konulamaz. Klinik tablo, ventriküllerin görünümü, DESH gibi MR bulguları ve BOS boşaltılmasına verilen cevap birlikte değerlendirilmelidir. Bu nedenle Evans indeksini tek başına NPH'yi belirleyen temel bir ölçüm olarak değerlendirmiyorum.

NPH'de LP (lomber ponksiyon) neden yapılır?

NPH değerlendirmesinde kullandığım yöntemlerden biri LP, yani lomber ponksiyondur.

Lomber ponksiyon sırasında bel bölgesinden girilerek beyin omurilik sıvısına (BOS) ulaşılır ve belirli miktarda BOS alınır.

NPH'de LP'nin amaçlarından biri, BOS azaltıldıktan sonra hastanın klinik durumunda bir değişiklik olup olmadığını değerlendirmektir.

NPH'de LP ile belirli miktarda BOS alınarak hastanın klinik cevabının değerlendirilmesi literatürde “tap test” veya “CSF tap test” olarak da adlandırılır. Ben günlük pratiğimde genellikle LP ifadesini kullanıyorum.

Burada yalnızca BOS basıncının ölçülmesi değil, BOS alındıktan sonra hastanın klinik durumunun nasıl değiştiği önemlidir.

Temel soru:

“LP ile BOS alındıktan sonra hastanın klinik durumunda düzelme oluyor mu?”

LP öncesinde ve sonrasında hastayı nasıl değerlendiriyorum?

Ben günlük pratiğimde LP yapılmadan önce hastanın yürüyüşünü videoya kaydediyorum. LP ile BOS alındıktan sonra hastanın yürüyüşünü tekrar videoya çekerek iki görüntüyü karşılaştırıyorum.

Bu karşılaştırmada yalnızca yürüme hızına bakmıyorum. Adımların uzunluğu, adım atma ritmi, ayaklar arasındaki mesafe, dengenin durumu, dönüşler ve hastanın yürümeye başlama biçimi gibi özellikleri birlikte değerlendiriyorum.

Bazı hastalarda gerektiğinde ayrıca yürüme analizi de yapıyorum.

Konuşmadaki değişikliği değerlendirmek için de benzer bir yöntem kullanıyorum. LP öncesinde hastanın konuşmasını videoya kaydediyor, LP sonrasında tekrar kayıt yaparak konuşma hızını, akıcılığını ve ritmini karşılaştırıyorum.

LP sonrasında düzelme olursa ne anlama gelir?

LP ile BOS alındıktan sonra hastanın yürümesinde, konuşmasında veya diğer klinik bulgularında düzelme görülmesi, BOS dolaşımına yönelik cerrahi tedaviden yararlanma olasılığını destekleyen bulgulardan biridir.

Ancak LP'nin sonucu tek başına hangi ameliyatın yapılacağını belirlemez.

LP sonrasında düzelme görülmesi, hastanın ETV'den mi yoksa şanttan mı daha fazla yararlanacağını kesin olarak göstermez.

LP sonrasında düzelme olmazsa NPH dışlanır mı?

Hayır.

LP sonrasında belirgin bir klinik düzelme görülmemesi NPH'yi veya hastanın BOS dolaşımına yönelik cerrahi tedaviden yararlanma olasılığını kesin olarak dışlamaz.

LP sonucu hastanın belirtileri, nörolojik muayenesi, MR bulguları ve hastalığın zaman içerisindeki seyriyle birlikte değerlendirilmelidir.

LP sırasında BOS'tan tetkik yapılır mı?

Evet.

Lomber ponksiyon yalnızca BOS boşaltarak hastanın klinik cevabını değerlendirmek için değil, alınan beyin omurilik sıvısının laboratuvar incelemesi için de kullanılabilir.

Ben NPH nedeniyle LP yaptığım hastalarda klinik olarak gerekli gördüğümde alınan BOS örneğinden glukoz (şeker), protein ve Alzheimer hastalığına yönelik bazı biyobelirteçleri de inceliyorum.

BOS glukozunu değerlendirmek için LP sırasında veya buna yakın zamanda kandan da glukoz ölçümü yaptırıyorum.

Özellikle unutkanlık ve düşünme sorunlarının belirgin olduğu veya Alzheimer hastalığının da düşünüldüğü bazı hastalarda BOS'tan Alzheimer hastalığıyla ilişkili biyobelirteçler incelenebilir. Bunlar laboratuvarın kullandığı yönteme göre amiloid-beta ve tau proteinleriyle ilişkili ölçümleri içerebilir.

Bu sonuçlar tek başına değerlendirilmemeli; hastanın klinik bulguları, bilişsel durumu ve beyin MR'ı ile birlikte yorumlanmalıdır.

Normal basınçlı hidrosefali nasıl tedavi edilir?

NPH ilaçla tedavi edilir mi?

Günümüzde NPH'deki BOS dolaşım problemini kalıcı olarak düzelten ve uygun hastalarda cerrahi BOS yönlendirmesinin yerini alan bir ilaç tedavisi bulunmamaktadır.

Hastanın birlikte bulunan diğer hastalıkları için ilaç kullanması gerekebilir; ancak bunlar NPH'nin kendisine yönelik cerrahi tedavinin alternatifi değildir.

NPH'de şant tedavisi

Şant, beynin içindeki BOS'u başka bir vücut boşluğuna yönlendiren kateter ve valf sistemidir.

En sık kullanılan yöntemlerden biri ventriküloperitoneal şanttır (VP şant). BOS bu yöntemde karın boşluğuna yönlendirilir.

Bir başka seçenek ventriküloatrial şanttır (VA şant). Bu yöntemde BOS, büyük bir toplardamar yoluyla kalbe yönlendirilir.

Hangi şant sisteminin kullanılacağı hastanın özellikleri, birlikte bulunan hastalıkları ve cerrahi değerlendirmeye göre belirlenir.

ETV normal basınçlı hidrosefalide yapılabilir mi?

Seçilmiş NPH hastalarında endoskopik üçüncü ventrikülostomi (ETV) uygulanabilir.

ETV'de üçüncü ventrikülün tabanında küçük bir açıklık oluşturularak BOS'un dolaşabileceği alternatif bir yol açılır.

ETV yalnızca akuaduktu tamamen tıkalı hastalarda uygulanabilen bir yöntem değildir. NPH'de akuadukt açık, hatta geniş görünse bile bazı hastalar ETV'den yarar görebilir.

Şant NPH'nin daha yerleşik ve bilimsel kanıtı daha güçlü tedavisidir. ETV konusunda ise bilimsel veriler daha sınırlıdır ve hangi NPH hastasının ETV'den yararlanacağını ameliyattan önce kesin olarak gösteren bir yöntem bulunmamaktadır.

Benim NPH'de ETV yaklaşımım

Uygun olduğunu düşündüğüm ve koşulları elveren hastalarda, kalıcı bir şant yerleştirmeden önce ETV seçeneğini değerlendirmeyi tercih ediyorum.

Bunun temel nedeni ETV başarılı olduğunda hastanın kalıcı bir şant sistemine ihtiyaç duymayabilmesidir.

Ancak ETV'nin sonucu ameliyattan önce garanti edilemez.

Bu benim klinik yaklaşımımdır ve bütün NPH hastalarına ETV uygulanması gerektiği anlamına gelmez.

Şant mı, ETV mi?

Bu sorunun bütün NPH hastaları için geçerli tek bir cevabı yoktur.

Şant, NPH için daha yerleşik ve bilimsel kanıtı daha güçlü cerrahi tedavidir.

ETV ise seçilmiş hastalarda değerlendirilebilecek bir alternatiftir. ETV başarılı olduğunda hasta kalıcı bir şant sistemine ihtiyaç duymayabilir.

Buna karşılık hangi NPH hastasının ETV'den ne ölçüde yararlanacağını ameliyattan önce kesin olarak belirleyemiyoruz. Bu nedenle ETV sonrasında hastanın klinik seyri takip edilmelidir.

ETV yapılan bir hastada beklenen veya yeterli kabul edilebilecek klinik düzelme sağlanmazsa, hastanın durumuna göre yeterli bir takip ve yeniden değerlendirme sonrasında şant ameliyatı uygulanabilir.

Benzer şekilde başlangıçta ETV'den yarar gören ancak daha sonraki dönemde yeniden kötüleşen bir hastada da şant tedavisi gündeme gelebilir.

Dolayısıyla ETV uygulanmış olması daha sonra şant yapılmasına engel değildir.

Tedavi seçimi ve sonraki aşamalar; hastanın klinik tablosu, MR özellikleri, BOS testleri, birlikte bulunan hastalıkları, ETV sonrasındaki klinik değişimi ve takip bulguları birlikte değerlendirilerek hastaya özel belirlenmelidir.

NPH tedavisinden sonra hangi belirtiler düzelebilir?

Her hastanın tedaviye verdiği cevap farklıdır.

Yürüme, denge, idrar kontrolü, düşünme hızı, konuşma ve günlük yaşam aktivitelerinde düzelme görülebilir.

Alzheimer hastalığı, Parkinson hastalığına benzeyen hareket bozuklukları veya küçük damar hastalığı gibi başka hastalıkların birlikte bulunduğu kişilerde bütün belirtilerin yalnızca NPH tedavisiyle ortadan kalkması beklenmemelidir.

NPH tedavi edilmezse ne olur?

NPH zaman içerisinde ilerleyebilir.

Yürüme, denge, konuşma, düşünme, idrar kontrolü ve günlük yaşam aktivitelerinde giderek artan bozulma görülebilir.

Hasta daha fazla yardıma ihtiyaç duyabilir ve bağımsızlığı azalabilir.

Ancak hastalığın ilerleme şekli ve hızı her hastada aynı değildir.

Bu nedenle NPH değerlendirmesinde yalnızca MR'daki ventrikül büyüklüğüne değil, hastanın zaman içerisinde nasıl değiştiğine ve günlük yaşamındaki fonksiyon kaybına da bakmak gerekir.

Normal basınçlı hidrosefali hakkında sık sorulan sorular

Bu sayfa Prof. Dr. Bülent Düz tarafından klinik deneyim ve hasta eğitimi amacıyla hazırlanmıştır. Bilgiler genel bilgilendirme niteliğindedir; tanı ve tedavi kararı bireysel değerlendirme gerektirir.