Chiary Malformasyonu ve Siringomyeli (Syringomyelia)

Beyincik sarkması diye bilinen hastalık Chiary Malformasyonu’dur. Beyinciğe ait tonsil adı verilen kısımların omurga kanalına doğru yer değiştirmesine Chiary malformasyonu denir.

Siringomyeli ise spinal kordun yani omuriliğin içinde herhangi bir yerde su toplanmasına denir. Bu su toplanması spinal kordun içindeki doğal olarak bulunan merkezi kanalın genişlemesi şeklinde ise bu durumda hidromyeli ismi verilir.

Yanda solda chiary malformasyonu nedeniyle gelişmiş olan bir siringomyeli olgusu ve sağda ameliyat sonrasında siringomyelinin çok büyük oranda düzeldiği gösterilmiştir. Spinal kordun ortasındaki su toplanan kanalı sarı renk ile renklendirerek gösterdim.

 

Bir hastada yalnız başına Chiary malformasyonu görülebilir. Ancak siringomyeli veya hidromyeli genellikle Chiary malformasyonu ile birlikte görülür.

Siringomyeli tedavi edilmediğinde ilerleyici ve omurilikte yıkıcı hasarlanmaya neden olan bir hastalıktır. Siringomyelide omuriliğin içinde santral kanalın ön kısmında çaprazlaşan ağrı lifleri hasarlanır, ön boynuz denilen ve motor hareketin düzenlendiği bölgelerde yıkım olur bu nedenle kollarda ilerleyici güç kaybına neden olur. Hastalık ilerledikçe arka boynuz hasarlanması da olur ve ileri dönemde dokunma duyusu ile birlikte kolumuzun ve ellerimizin konumunu anlamamıza yarayan algılarımız da kaybolur.

Siringomyeli hastalığında kollarda his kaybı ve güç kaybı olur. Genellikle ilk bulgular tutulan sinir bölgelerinde ağrı ve ısı duyusunun kaybıdır.

Siringomyeli hastalarında chiari malformasyonu da varsa beyin sapına bası nedeniyle yürüme bozuklukları ile birlikte gözlerde nistagmus adı verilen istemsiz hareketler görülür.

 

Siringomyelinin neden ve nasıl geliştiğine yönelik birçok hipotez mevcuttur. Siringomyelinin oluşum mekanizması herkeste farklı olabilir. Bazen bir tümöre bazen de kazalara yani travmaya bağlı da olabilir.

 

Hem Chiari malformasyonu hem de Siringomyeli cerrahi olarak tedavi edilebilen hastalıklardır.

 

Bunlar ilerleyici hastalıklar olduklarından erken teşhis ve erken ameliyat son derece önemlidir.

 

Nörolojik defisiti yok ya da çok az olduğundan ameliyatı erteleyen veya kabul etmeyen birçok hasta eninde sonunda kötüleşir ve zorunlu olarak ameliyatla tedaviye muhtaç hale gelir.

 

Bazı hastalarda ise klinik aniden kötüleşir ve hızla spastisite, kollarda ve bacaklarda güç kaybı, denge kaybı ile birlikte yürüyememe meydana gelir. Bu durumda en kısa sürede ameliyat yapılması şarttır.

Aşağıda  servikal MR'larını gösterdiğim hastamın sol boyun omuz ve kol ağrısı ile birlikte nörolojik muayenesinde solda disdiadakokinezi vardı.  Hastamın Chiary malformasyonu ve syringomyeli nedeniyle ameliyatından sonra Servikal MR kaşılaştırması görülüyor. Ameliyattan hemen bir gün sonra syringomyeli kavitesi kaybolmuştur. Hastaya syringomyeli için syringosubaraknoid şant ameliyatı ile birlikte aynı ameliyatta  Chiary malformasyonu için ise suboksipital dekompresyon ve C1 total laminektomi ameliyatı yaptım. 

Yukarıda gördüğünüz C1-C7 arasında uzuna dev syrinks kavitesine yönelik  olarak yaptığım sağ C2 seviyesinden syringosubaraknoid shunt ameliyatını aşağıdaki videodan izleyebilirsiniz.

Beyin MR, servikal MR ve beyin omurilik sıvısı akımı çalışması yapılan MRI incelemeleri tanı koymada altın standarttır.

Resim açıklaması: Yukarıda Chiary malformasyonu olan bir hastada sine MR çalışması görülüyor

Resim açıklaması: Yukarıda dev siringomyeli kavitesi olanbir hastada tedaviden sonra siringomyeli kavitesinin çok büyük oranda düzeldiğini gösterdim. Solda ameliyat öncesi, sağda ise ameliyat sonrası servikal MR görülmektedir.

Resim açıklaması: Yukarıda siringomyelisi olan bir hastada siringosubaraknoid shunt tedavisi yapıldıktan sonra siringomyelinin düzeldiğini gösterdim. Syringosubaraknoid şantı yerleştirdiğim yeri ok ile işaretledim. Omuriliğin ortasında şantın kendisi de görülüyor.

Resim açıklaması: Siringomyeli nedeniyle yapılan suboksipital dekompresyon ameliyatından sonra siringomyelinin düzeldiği görülüyor.

Prof. Dr. Bülent DÜZ

Her haklı saklıdır, izin alınmadan kısmen ya da tamamen kopyalanamaz. Yazılanlar bilgilendirme amaçlı olup başka amaçlar için kullanılamaz.
Reproduction, electronic or otherwise, without the permission of Bulent DUZ MD is strictly forbidden. All Rights Reserved.

2020